支气管扩张

支气管扩张(bronchiectasis)是指细支气管不可逆性异常扩张。是由于支气管及其周围肺组织慢性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张，典型的临床症状有慢性咳嗽，咳大量脓痰和反复咯血，主要致病因素为支气管的感染、阻塞和牵拉，部分有先天遗传因素，患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史，随着人民生活的改善，麻疹、百日咳疫苗的预防接种，以及抗生素的应用等，本病已明显减少。

感染（30%）： 感染是引起支气管扩张的最常见原因。肺结核、百日咳、腺病毒肺炎可继发支气管扩张。曲霉菌和支原体以及可以引起慢性坏死性支气管肺炎的病原体也可继发支气管扩张。
免疫缺陷（20%）： 一种或多种免疫球蛋白的缺陷可引起支气管扩张，一个或多个IgG亚类缺乏通常伴有反复呼吸道感染，可造成支气管扩张。IgA缺陷不常伴有支气管扩张，但它可与IgG2亚类缺陷共存，引起肺部反复化脓感染和支气管扩张。
先天性和遗传性疾病（25%）： 引起支气管扩张最常见的遗传性疾病是囊性纤维化。另外，可能是由于结缔组织发育较弱，马方综合征也可引起支气管扩张。
纤毛异常（10%）： 纤毛结构和功能异常是支气管扩张的重要原因。Kartagener综合征表现为三联征，即内脏转位、鼻窦炎和支气管扩张。本病伴有异常的纤毛功能。
异物吸入（15%）： 异物在气道内长期存在可导致慢性阻塞和炎症，继发支气管扩张。
发病机制
支气管扩张按其形态可分为柱状，囊状和混合状，先天性多为囊状，继发性多为柱状，柱状扩张的管壁破坏较轻，支气管外观规则，管径无明显增大，仅在末端呈柱形扩张，随病情进展，支气管炎症扩展到外周肺组织，导致其破坏及纤维化，在远端形成囊状扩张，呈蜂窝状，常有痰液潴留和继发感染，使囊腔进一步扩大，炎症蔓延到邻近肺实质，引起不同程度的肺炎，小脓肿和小叶肺不张。
支气管扩张多见于下叶，左下叶支气管较为细长，与主支气管的夹角大且受心脏，血管压迫，引流不畅，诱发感染机会较多，故左下叶支气管扩张较右下叶多见，左舌叶支气管开口接近下叶背段支气管，易受下叶的感染影响，故左下叶与舌叶支气管常同时扩张，右肺中叶支气管开口较细，其内，外，前有三组淋巴结环绕，因此非特异性或结核性感染时淋巴结常肿大，压迫右中叶支气管，使其阻塞发生肺不张，继之支气管扩张，称为中叶综合征。
支气管扩张部位的小肺动脉常有血栓形成，以致病变区域部分血液由支气管动脉供应，该处肺动脉和支气管动脉分支常有扩张，扭曲和吻合支增多，在管壁黏膜下形成小血管瘤，极易受损，破裂而成为支气管扩张咯血的病理基础。
支气管扩张的病理生理改变取决于病变的范围及性质，由于肺脏具有极大的储备力，如病变较局限，对机体可无影响，呼吸功能一般可无明显改变，柱状扩张对呼吸功能影响较小，而囊状扩张易并发阻塞性肺气肿，如病变范围较广泛，则主要表现为阻塞性通气障碍，肺容积缩小，气体流速下降，吸入气体分布不均匀，生理分流增加，通气/血流比例失调，该病变区域支气管动脉与肺动脉吻合支增多，交通支开放，肺的解剖分流亦增加，常导致低氧血症，呼吸衰竭，疾病晚期，伴有肺泡毛细血管广泛破坏，肺循环阻力增加，同时低氧血症加重，最终导致肺动脉高压，肺源性心脏病，甚至心功能衰竭。

支气管扩张病程多呈慢性经过，可发生于任何年龄，起病往往可追溯到幼年患有麻疹，百日咳或流感后肺炎病史，或有肺结核，肺纤维化等病史，症状可能在若干年后才出现，典型症状为慢性咳嗽，咳大量脓痰和反复咯血，咳痰在晨起，傍晚和就寝时最多，每天可达100～400ml，许多病人在其他时间几乎没有咳嗽，咳痰通畅时患者自感轻松。
痰液引流不畅，则感胸闷，全身症状亦明显加重，痰液多呈黄绿色脓样，合并厌氧菌感染时可有特殊臭味，收集全日痰静置于玻璃瓶中，数小时后可分为3层：上层为泡沫，中层为黄绿色混浊脓液，下层为坏死组织沉淀物，90%患者常有咯血，程度不等，咯血量与病情严重程度、病变范围不一定平行，有些病人，咯血可能是其首发和惟一的主诉，临床上称为“干性支气管扩张”，常见于结核性支气管扩张，病变多在上叶支气管，若反复继发感染，可出现全身毒血症状，病人时有发热，盗汗，乏力，食欲减退，消瘦等，当支气管扩张并发代偿性或阻塞性肺气肿时，患者可有呼吸困难，气急或发绀，晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现。
支气管扩张体征无特征性，但肺部任何部位的持续性固定湿Up音可能提示支气管扩张，并发肺气肿，肺心病可有相应的体征，部分病人(1/3)可有杵状指(趾)，全身营养不良。

诊断
1、幼年有诱发支气管扩张的呼吸道感染史，如麻疹，百日咳或支气管肺炎病史，或肺结核病史等。
2、出现长期慢性咳嗽，咳脓痰或反复咯血症状。
3、体检肺部听诊有固定性，持久不变的湿Up音，杵状指(趾)。
4、X线检查示肺纹理增多，增粗，排列紊乱，其中可见到卷发状阴影，并发感染出现小液平，CT典型表现为“轨道征”或“戒指征”或“葡萄征”，确诊有赖于支气管碘油造影或HRCT，怀疑先天因素应作相关检查，如血清Ig浓度测定，血清γ-球蛋白测定，胰腺功能检查，鼻或支气管黏膜活检等。 鉴别诊断
1、慢性支气管炎：多见于中年以上的患者，冬春季节出现咳嗽，咳痰或伴有喘息，多为白色黏液痰，并发感染时可有脓痰，急性发作时两肺底均有散在的干湿Up音，与支气管扩张症的固定性湿Up音不同，本病湿Up音为易变性，咳嗽后湿Up音可消失。
2、肺脓肿：有急性起病过程，畏寒，高热，当咳出大量脓痰后体温下降，全身毒血症状减轻，X线可见大片致密炎症阴影，其间有空腔及液平面，急性期经有效抗生素治疗后，可完全消退，慢性肺脓肿以往曾有急性肺脓肿病史，常可并发支气管扩张，支气管扩张亦可并发肺脓肿，明确诊断有赖于支气管碘油造影或HRCT。
3、肺结核：多有低热，盗汗，全身乏力，消瘦等结核中毒症状，伴咳嗽，咳痰，咯血，痰量一般较少，Up音一般位于肺尖，胸片多为肺上部斑片状浸润阴影，痰中可找到结核杆菌或PCR法结核杆菌DNA阳性。
4、先天性肺囊肿：多于继发感染后出现咳嗽，咳痰，咯血，病情控制后胸片表现为多个边界清晰的圆形阴影，壁薄，周围肺组织无浸润。

支气管扩张西医治疗
1、保持呼吸道通畅
(1)体位引流：患肺位置抬高，引流支气管开口向下，使痰液流入大支气管和气管，经咳嗽而排出。
(2)祛痰剂：有助于帮助恢复纤毛摆动功能，并使黏稠痰液变稀薄，有利于咳出。常用祛痰药有：溴己新8～16mg，3次/d;氨溴索 (沐舒坦)30mg，3次/d;桃金娘科树叶标准提取物(强力稀化黏素)300mg，3次/d;鲜竹沥水(鲜竹沥)10ml，3次/d。亦可使用溴己新 8mg溶液雾化吸入，溴己新8mg或沐舒坦15～30mg 2次/d静脉注射。
(3)纤维支气管镜引流排痰：是一种有效的治疗措施，尤其对那些经体位引流，但痰液仍不易排出的患者。操作时可予以支气管内滴入1%肾上腺素消除黏膜 水肿，减轻阻塞，利于痰液排出。
(4)支气管扩张药：适当给予支气管扩张药解除气道痉挛有利于痰液排出，如口服氨茶碱、亦可吸入β2受体激动药。
2、积极控制感染
抗生素的选择应根据感染细菌的种类以及对肺组织和气道分泌物的穿透力而定。病情较轻者以口服为主，较重者采用静脉用药。通常给予广谱抗生素，如新诺明(TMP-SMZ)0.48g，2次/d口服，首剂加倍;新型大环内酯类抗生素如：克拉霉素0.75g，2次/d口服或阿奇霉素0.1g，2次/d口服;第二代头孢霉素亦可供选择，如：头孢呋辛纳0.75g，3次/d静注或头孢克洛(希刻劳) 0.25g，3次/d 口服;氟喹诺酮类如环丙沙星0.5～0.75g，2次/d 口服，左氧氟沙星(左旋氧氟沙星)0.1g，2次/d 口服。经纤维支气管镜局部灌洗后，注入抗生素可缩短住院时间。
3、并发咯血的处理
支气管扩张症常并发咯血，咯血量从痰血、数口到十几口或大咯血。大咯血的定义尚无定论，有人认为一次咯血量大于100ml即为大咯血，亦有人强调24h咯 血量大于300ml为大咯血。实际上对咯血量的估计不应拘泥于数字，应当结合病人的状况，如面色、脉搏、呼吸、血压和发绀等。
(1)止血药物：
①一般止血药物通常通过改善出凝血机制、毛细血管及血小板功能而起作用，实际上常见的咯血并非或不完全是因上述机制，故它们的治疗效果并不确切，因此 不能作为治疗咯血的主要方法。这类药物包括抗纤维溶解的氨基己酸(6-氨基己酸 PAMBA)、氨甲苯酸(对羧基苄胺 EACA);增加血小板和毛细血管 功能的酚磺乙胺(止血敏)、卡巴克络(安络血);参与凝血酶原合成的维生素K;对抗肝素的鱼精蛋白。中药包括云南白药和各种止血粉。
②垂体后叶素：具有强烈的血管收缩作用。通常为10～20U，加入250～500ml液体中静脉滴注。大咯血时以10U于20～40ml液体中静脉推注，继以10～20U静脉滴注，每天用量可为20～60U。对大咯血，通常主张12～24h连续用药，避免仅单次大剂量用药，有效后逐渐减量。高血压、冠 心病和妊娠者慎用。
(2)血管扩张药：该类药物止血机制包括：
①扩张血管，降低肺动脉压和肺嵌楔压，减少肺血流量。
②使全身血管阻力下降，回心血量降低，肺血管床的血液流向肢体，起到“内放血”作用。通常使用α受体阻滞剂酚妥拉明10～20mg加入 250～500ml液体中静脉滴注，连续5～7天。当咯血量大，血容量不足时，应在补足血容量的基础上再用该药。其他类似药物还包括阿托品、654-2、 硝酸异山梨酸酯和钙离子拮抗剂等。普鲁卡因亦常用于咯血的治疗，有扩张血管、降低肺循环压力以及镇静而达到止血作用。通常以300～500mg加入 250～500ml液体中静脉滴注，每天1～2次。少数人对此药过敏，应做皮试。
使用血管扩张药的主要适应证是对垂体后叶素禁忌者，其次为垂体后叶素疗效不佳者。有时可同时使用垂体后叶素和血管扩张药，两者联合使用既可降低肺循环压力，减少肺血含量，收缩肺小动脉，有利止血，又能预防血压下降，达到相辅相成的作用。纪树国等采用垂体后叶素首次以5U莫氏管静脉滴注，以后250ml 液体中加入5U维持滴注，每天总量20～30U。同时并用酚妥拉明20mg，2次/d，置250ml液体中静脉滴注，口服硝苯地平10mg，3～4次 /d，同单用垂体后叶素比较，该治疗方案的有效率达98%，平均止血时间5天。
(3)纤维支气管镜：对出血并不急骤的部分患者可通过纤维支气管镜对出血灶滴入0.1%肾上腺素或去甲肾上腺素5m1。对药物治疗无效且未能明确出血具体病灶者，可将4℃冷生理盐水500ml加肾上腺素4mg，分次注入出血肺段，停留1min后吸引，并行面罩给氧或高频通气。对不能手术的大咯血或上述 纤维支气管镜治疗后仍有大出血者，可经纤维支气管镜将气囊导管送入相应的出血支气管，使气囊充气或充水，阻塞出血支气管，以防治出血淹溺健肺并压迫止 血，24h后放松气囊，观察数小时无再出血时即可拔除导管。
(4)支气管动脉栓塞术：选择性支气管动脉栓塞作为治疗咯血的一种有效手段，其适应证广泛。一般认为，任何支气管咯血，经内科治疗无效，怀疑出血来自 支气管动脉，而无血管造影禁忌证者，均可考虑行支气管动脉栓塞治疗，尤其适用于急性致命性大咯血的急救，长期反复咯血的治疗以及咯血基础病变广泛，肺功能低下，不能耐受外科手术者的治疗。具体方法为：经选择性支气管动脉造影，显示异常扩张、体-肺动脉交通及造影剂外渗，均提示为病变的支气管动脉，可采用吸 收性明胶海绵、氧化纤维素等将可疑病变动脉尽可能全部栓塞。
支气管动脉栓塞的远期疗效受患者术前咯血基础病变严重程度，以及术后感染控制等因素的影响。由于病变广泛的支气管扩张不可逆程度高，参与病灶区供血的 异常血管丰富，有时肺动脉亦可能参与出血，因此难免栓塞不完全。另外支气管的严重扭曲、畸形，痰液引流不畅，感染持续不愈以及局部支气管动脉侧支循环易于 重建等，均可使咯血复发。选择性支气管动脉栓塞作为治疗咯血的一种创伤性技术，其副反应和并发症也应引起临床高度重视，主要为脊髓动脉栓塞，可造成脊髓横断性损伤。
4、手术治疗
手术切除肺是根治支气管扩张的唯一方法。具体手术指征要依据胸片情况及肺功能检查结果而定。适应证为反复呼吸道急性感染和(或)大咯血，病变范围小于二叶 肺，药物不易控制，年龄40岁以下，全身状况好，可根据病变范围做肺叶切除术。对于双侧广泛支气管扩张手术与否一直存在争议。对已并发肺气肿或年老体弱 者，估计病变切除后，将导致严重呼吸功能损害者，不宜手术。对反复大咯血而不能耐受手术，经行支气管动脉造影确定血管病变后，可行支气管动脉栓塞治疗以止血。
支气管扩张中医治疗
1、痰热蕴肺
【治法】清热解毒、宣肺化痰
【方药】千金苇茎汤和桔梗汤加减。方中芦茅根、黄芩、鱼腥草，银花、连翘、败酱草，清热解毒，泻肺治痈;冬瓜仁、生薏仁，桃仁，祛脓排痰、清热利湿、化瘀活血;沙参、石斛、桔梗、杏仁、百部、枇杷叶、甘草，润肺清热、宣肺止咳化痰。如咳吐脓痰量多，伴发热便秘者，可于上方中加鲜竹沥、紫花地丁、大黄，加强清热解毒、化痰排脓的作用;伴咯血者，酌情选加大黄炭、地榆、茜草，有清热凉血止血的作用;在上方中加用生黄芪，有益气扶正、托毒排脓的功效，故无论是否有正虚存在，均宜重用之
2、火热伤肺
【治法】清肝泻火、凉血止血
【方药】黛蛤散加味。方中青黛、黄芩、丹皮、栀子，清肝泻热凉血;海浮石、海蛤粉、桑白皮、紫菀、桔梗、甘草，敛肺化痰止咳;生地、大黄、生侧柏、大小蓟，清热凉血止血;当归，养血化瘀。如咳嗽重者，加杏仁、前胡、白前;热盛痰多者，选加瓜蒌、鱼腥草、竹沥、银花
3、阴虚火旺
【治法】滋阴清热，润肺止血，化痰止咳
【方药】百合固金汤加减。方中百合、麦冬、贝母，润肺生津，化痰止咳;生地、元参、知母，滋阴清热润肺;黄芩、白芨、白芍、旱莲草，清热凉血止血;阿胶、花蕊石，滋阴养血。甘草，调和诸药，也有止咳化痰作用。如阴伤潮热者，加地骨皮、白薇各10g，加强滋阴清热除烦的药效;如咯血量多，伴面色苍白、大汗淋漓者，为气随血脱的危重证候，应使患者安卧，急以独参汤益气固脱，并酌情进行中西医结合紧急抢救
4、肺气不足
【治法】补益肺气，润肺止咳
【方药】生脉散合沙参麦门冬汤加减。方中太子参、沙参，益气养肺;麦冬、玉竹、百合，滋阴润肺止咳;五味子、川贝、陈皮、服苓、甘草，敛肺止咳化痰;当归、阿胶，滋阴养血，兼有止咳作用。如气虚明显，可酌情选用党参、人参或生黄芪，加强益气养肺的作用。饮食疗法 在支气管扩张急性期经治疗后症状缓解或趋于消失时，辅以饮食疗法，有扶正祛邪，促进康复的作用。
(仅供参考，详细请询问医生)