听神经鞘瘤

听神经鞘瘤起源于听神经鞘，是一种典型的神经鞘瘤，占颅内肿瘤的7.79%～10.64%，占颅内神经鞘瘤的93.1%，占桥小脑角肿瘤的72.2%，发病年龄多在30～60岁，20岁以下者少见，女略多于男。肿瘤多数发生于听神经的前庭段，少数发生于该神经的耳蜗部，随着肿瘤生长变大，压迫脑桥外侧面和小脑前缘，充满于小脑脑桥角凹内，肿瘤大多数是单侧性，少数为双侧性，如伴神经纤维瘤病时，则正相反。本瘤属良性病变，即使多次复发亦不发生恶变和转移，如能切除，常能获得永久治愈。

病因（64%）： 分子遗传学研究发现神经鞘瘤(单或双侧)的发生与NF2基因失活有关，NF2基因是一种抑癌基因，定位于22号染色体长臂1区2带2亚带(22q12.2)，NF1基因也是肿瘤抑制基因，定位19q11.2。
发病机制（25%）： 听神经鞘瘤引起小脑脑桥角症候群，症状可轻可重，这主要与肿瘤的起始部位，生长速度，发展方向，肿瘤大小，血供情况及有否囊性变等因素有关，肿瘤初起时，其前庭部分最先受损，因而在早期，都有一侧前庭功能的丧失或减退及耳蜗神经的刺激或部分麻痹现象，随着肿瘤的生长，其前极可以触及三叉神经的感觉根而引起同侧面部疼痛，面部感觉减退，角膜反射迟钝或丧失，舌尖及舌的一侧感觉减退，如果三叉神经的运动根亦受影响则可出现同侧咀嚼肌无力，张口下颌偏向患侧，咀嚼肌及颞肌的萎缩等。

听神经鞘瘤的病期较长，症状存在的时间可数月至数年不等，一般持续3～5年。大部分患者就诊时主要症状是听神经鞘瘤本身的症状，包括头晕、耳鸣及听力下降，此三者可同时或两者同时或先后出现。耳鸣为高音调，似蝉鸣或汽笛声，并为连续性，常伴有听力减退。耳聋更为重要，由于患者头晕症状较轻，也不伴有恶心、呕吐，因此，常不为患者及医生所注意。耳聋则是客观的体征，可以进行检测，如果单侧耳聋不伴有耳鸣常不能为患者所察觉，听电话时偶尔发现听力下降，或直至到完全耳聋或出现其他相关的神经症状时才引起注意而就医。病程的长短反映了肿瘤的生长速度、发生的位置以及是否有囊性变等。临床症状的发生率与肿瘤的发展程度有关。患者肿瘤越小，头晕发生率越高。肿瘤处于T1期时头晕发生率为86%，T2和T3期为 65%～66%，T4期为51%。头晕症状持续时间与肿瘤的大小呈线性负相关，听神经鞘瘤越大，头晕症状持续的时间越短。
神经的颅内段可分为两部分，即内侧部分和外侧部分，位于内听道内者称为外侧部，自脑干发生处至内耳孔处称为内侧部，两部分相接处大致是神经胶质髓鞘和 Schwann细胞髓鞘分界带。由于肿瘤大部分发生在外侧部，大多数患者的首发症状为进行性单侧听力减退伴以耳鸣、眩晕，约占70%左右，并且此症状持续时间较长，一般3～5年。当肿瘤起源于听神经近端，由于内侧部肿瘤没有骨壁的限制，早期不会对听神经造成影响，其首发症状并非听力障碍，而是以头痛、恶心、呕吐、视力障碍为首发症状。少数老年患者可出现精神方面改变，表现为精神萎靡不振、意识淡漠、对周围事物反应迟钝，可能与老年人脑动脉硬化及颅内压增高有关。

诊断
1.典型的神经鞘瘤具有以下特点
(1)早期症状多由听神经的前庭神经及耳蜗神经损害开始，表现为眩晕，进行性单侧听力减退伴以耳鸣，首发症状多为耳鸣及耳聋，耳鸣往往持续时间较短，而耳聋症状发展缓慢，可持续数年或十数年，大多数不被患者所注意。
(2)肿瘤邻近脑神经损害表现，一般以三叉神经及面神经损害多见，表现为患侧周围性面瘫，或患侧面部麻木，咬肌无力或萎缩。
(3)出现走路不稳，动作不协调等小脑性共济失调症状或一侧锥体征表现。
(4)头痛，恶心呕吐，视盘水肿等颅内压增高症状以及吞咽困难，饮水呛咳，声音嘶哑等后组脑神经损害表现。
根据病人典型的病情演变过程及具体表现，诊断并不困难，但问题的关键在于早期诊断，最好能在前庭神经和耳蜗神经受损的“耳科”阶段或肿瘤局限在内听道时就能做出准确的诊断，以便能够提高肿瘤的全切除率，减少手术危险性，使面神经，听神经功能得以最大可能的保留。
2.病人早期具有以下症状者应考虑有听神经鞘瘤之可能。
(1)间歇性发作或进行性加重的耳鸣。
(2)听力呈现进行性减退或突然耳聋。
(3)头晕或体位改变时出现一时性不平稳感觉。
(4)外耳道深部或乳突深部间歇性刺痛，“耳科”阶段的病人除有耳鸣，听力下降外常缺乏其他神经系统症状和体征，病人大多数到耳科门诊就诊，医务人员应提高警惕性。
因此对于中年前后出现听力减退的病人，如无其他原因如外伤，中耳炎等，均应想到是否患有听神经鞘瘤之可能，应进行听力和前庭功能检查，以及脑干诱发电位，普通放射线检查等，必要时应行颅脑CT及磁共振检查，以便进一步明确诊断。
虽然75%～80%的病例具有典型的小脑脑桥角症状，但某些病例并非具有典型的临床表现，因此在诊断过程中还应该根据肿瘤的起始部位，发展方向以及 其他不同的临床特点加以分析，内侧型听神经鞘瘤早期第Ⅷ脑神经症可不明显或不典型，而颅内压增高症状，一侧锥体束征及小脑性共济失调出现较早，病程进展往 往较快，相反，外侧型听神经鞘瘤往往以耳聋及耳鸣为首发症状，此症状可持续相当长一段时间，继之以典型的听神经鞘瘤病情发展过程演变，管内型听神经鞘瘤与内外侧型听神经鞘瘤的不同是往往前庭及耳蜗神经损害症状比较明显，而且面神经症状出现亦较早，其他临床症状比较少见，临床上应结合辅助检查结果综合分析， 以便能及早地做出正确的诊断。 鉴别诊断
任何一个位于脑桥小脑角的肿瘤都可能与听神经瘤混淆，但多数病例有其MRI的鉴别特点，听神经鞘瘤占脑桥小脑角肿瘤的90%，其次是脑膜瘤，表皮样瘤，蛛网膜囊肿，脂肪瘤，面神经鞘瘤及转移瘤。
脑膜瘤在脑桥小脑角病变中占10%～15%，在CT与MRI有类似的密度和信号强度，其形态与位置常在影像学上可与听神经鞘瘤区别，脑膜瘤在岩骨后面表现为一固定的肿块，其轴心不在内听道，内听道不常被肿瘤侵犯，在15%～25%的病例有其下的骨质增生，此外，有25%～35%的病例有肿瘤内钙化，在Gd-DTPA的T1加权MRI上可见50%～70%有硬脑膜尾征，重要的是注重肿瘤的外形而非某一个别特征，钙化与硬脑膜尾征在听神经鞘瘤则罕有表现。
表皮样瘤占脑桥小脑角病变的10%～20%，表现为一非增强性病变并在T1加权影像上为低信号，比脑脊液信号高，在T2加权影像上成高信号，蛛网膜囊肿常与听神经鞘瘤同时出现，但间或是一个孤立的病理，这种囊肿较上皮样瘤有与脑脊液一致的信号，蛛网膜囊肿是均一的表现，而上皮样瘤有一致性细条索而成异质性特征，其次蛛网膜囊肿有使血管移位，表皮样瘤则穿入裂隙中并由神经血管结构围绕。
脂肪瘤是罕见的，据报告可在内听道内的孤立病变，或者侵犯内听道与小脑脑桥角，在T1加权影响上为典型的高信号，增强后由于其原始的高信号亦很难做出评价，在T2加权影像上，可能是等强度或低强度，在MRI引入脂肪抑制序列，使病变成低信号，易于术前诊断脂肪瘤。
转移瘤是罕见的，但在其邻近部位出现脑水肿应引起高度怀疑。
后颅窝其他脑神经的施万细胞瘤也出现于脑桥小脑角，但其起源部位常有不同，三叉神经鞘瘤最常见，常扩展至中颅窝与颅后窝呈哑铃形，面神经鞘瘤常在膝状神经节，但当其发生在内听道或脑桥小脑角时，则难于与听神经鞘瘤区别。

听神经鞘瘤西医治疗
听神经鞘瘤的治疗以手术为主要选择。
1.入路选择
手术有三种基本入路：即枕下入路、颅中窝入路和经迷路入路。
经迷路入路由于内耳破坏，无法保存听力。经颅中窝入路，首先需要处理的是内听道上壁，可以充分显露内听道内的耳蜗神经、面神经、前庭神经和内耳的供应血管，这对于耳蜗神经和迷路动脉的保护非常有利。但这种入路视野狭小，骨性标致不易识别，小脑脑桥角的解剖结构显露差。出血不易控制，颞叶牵拉明显，所以该手术入路有较大的局限性。枕下入路是常为神经外科医师所采用，主要原因解剖显露好，肿瘤与脑干和内听道的关系显示较为清楚，适合于所有不同大小的听神经肿瘤手术，加之高速电钻提供更为便利的工具来磨除内听道后壁，电生理对脑神经功能的监测技术，可望在21世纪初期降低小脑脑桥角这一危险三角的听神经瘤手术死亡率，同时还会有更高的提供面、听神经的保全技术。
2.处理方案
听神经鞘瘤患者的处理主要有3种方案：显微手术全切术、立体定向放射治疗和随访观察。
(1)年轻患者且证实肿瘤正在不断增长者，是治疗的绝对适应证;70岁及70岁以上的老年患者，无明显症状且系列影像学资料显示肿瘤无增大者，应定期观察并行影像学随访。
(2)老年患者伴有症状性脑积水需行分流术，肿瘤切除与否根据它对分流的反应再行决定。如肿瘤不再增长，治疗脑积水可能就已足够。相反，在年轻患者伴有脑积水，而且肿瘤在增长，应该同时治疗脑积水和肿瘤。在肿瘤大于2cm的患者，如对侧听力因中耳炎等情况而不是因听神经鞘瘤而丧失，则应在确定肿瘤再增长之后，再行显微手术切除。对这类患者，为了在术后较长时间内保留听力，可考虑立体定向放射治疗。相反在肿瘤小于2cm的患者，因术后听力保留的可能较大，应考虑显微切除术。对双侧听神经鞘瘤患者(NF2)，因为要保护听力，其处理方案及手术入路需特殊考虑。无论显微外科手术还是立体定向放射治疗，NF2患者的术后听力丧失的风险要比单侧肿瘤患者高。肿瘤的大小对显微切除术的入路选择尤其重要。对保存有用听力的小肿瘤患者，可根据肿瘤的大小选择经枕下入路和经中颅窝入路切除肿瘤。
(3)如果肿瘤局限于内听道，可应用经中颅窝入路。即便是管内肿瘤，也有作者倾向于经枕下入路。因此，对小于2cm的单侧肿瘤、保存了有用听力、年龄在70岁以下的患者，可选择经枕入路。Tator定义有用听力为：语言接受阈值
3、预后 　　
选择合适的患者，经枕下入路听神经鞘瘤切除术的总体结果与其他手术方法大致相似。在较小听神经瘤患者，致残率几乎为零。较大听神经鞘瘤患者致残率和死亡率分别为5%～10%和1%～2%。国外有报告，早期的181例听神经瘤手术死亡率为1.1%，而自1978年采取经枕下入路切除听神经瘤后，没有死亡病例。
听神经鞘瘤中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。