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肾胚胎瘤

概述
肾胚胎瘤又称肾母细胞瘤或Wilm’s瘤 是幼儿时的腹内常见肿瘤,在幼儿的各种恶性肿瘤中,本病约占1/4,最多见于3岁以下的儿童,3~5岁发病率显著降低,5岁以后则少见,成人罕见,男女发病率无明显差异,多数为一侧发病,双侧同时发病者约10%左右。
病因
肾胚胎瘤是一种上皮和间质组成的恶性混合瘤,常为一个大的实性瘤性,外有包膜,内含多种组织,如腺体,神经,肌肉,轻骨,脂肪等,肿瘤生长极快,高度恶性,早期即可发生远处转移,转移途径同肾癌,常转移至肺,肝,骨骼等。
检查
无症状肿块常为家庭成员和医生常规体格检查时发现,常见症状为腹痛,腹胀,厌食,恶心和呕吐,发热,血尿等,常见体征为腹部肿块,大约25%~60%的患者有高血压,可能与肾素水平增高有关, 肿瘤分期:NWTS分期主要是以手术治疗和病理表现为基础而拟订的,目前应用最广泛的为NWTS3分期法,肿瘤分期为:
Ⅰ期:肿瘤限于肾内,可完整切除;术前或术中无破溃,切除边缘无肿瘤残存。
Ⅱ期:肿瘤已扩散到肾外,可完全切除;有局限性扩散,如肿瘤已穿透肾被膜达周围软组织;肾外血管内有瘤栓或已被肿瘤浸润;曾作过活体组织检查,或在手术中发现有肿瘤逸出,但仅限于腰部,切除边缘无明显肿瘤残存。
Ⅲ期:腹部有非血源性肿瘤残存,肾门或主动脉旁淋巴结经活体组织检查有肿瘤转移,腹腔内有广泛的肿瘤浸润;腹膜有肿瘤种植,大体或镜下观察切除边缘有肿瘤残存;由于浸润周围重要组织,肿瘤未能完全切除。
Ⅳ期:有血行性转移,如肺,肝,骨,脑等。
诊断
诊断
根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。
鉴别诊断 儿童腹部肿块的鉴别诊断包括肾积水,肾囊肿,肾神经母细胞瘤,中胚层细胞瘤以及各种少见的肉瘤, B超可鉴别肾积水和肾囊肿,神经母细胞瘤起源于肾上腺或背椎旁神经节,病理学可与Wilms瘤相区别,X线检查鉴别神经母细胞瘤时有几个特征表现:
①Wilms瘤局限在腹的一侧,神经母细胞瘤常横跨中线,
②Wilms瘤为肾内肿瘤,很少发生肾轴改变,神经母细胞瘤能使肾脏向外下转位,此外肾神经母细胞瘤更易发生转移,X线常可见钙化点,神经母细胞瘤还可产生肿瘤标记物,如香草桃酸等,中胚层肾细胞瘤为良性错构瘤,术前难以与Wilms瘤相鉴别,常发生于新生儿期,肾切除后病理学可作出诊断。
预防
肾胚胎瘤西医治疗
肾胚胎瘤也和肾癌一样,一经确诊,应尽早经腹作肾切除术。对过大肿瘤术前可先行放疗促使瘤体缩小,以利手术,可减少出血及降低手术难度。术后切口愈合后即可开始继续放疗,可提高治愈率。化疗可用放线菌素D,15~25微克/公斤/日,连用5天,静脉注射,以后每3个月重复一次,共7次。或长春新硷40~60微克/公斤/日,静脉给药,总剂量为100~300微克/公斤。
在手术、放疗和化疗联合应用下,肾胚胎瘤的长期生存率已有明显提高。如为早期病人,五年生存率在90%以上。但对单纯手术或病程较晚的患儿、五年生存率很不理想。治疗后五年不复发者以后复发的机会大为减少。
肾胚胎瘤中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。 (仅供参考,详细请询问医生)  

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