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动脉导管未闭

概述
动脉导管未闭(patent ductus arteriosus PDA)是先天性心脏病常见类型之一,占先心病总数15%,居先天性心脏病的第二位,母孕期初3个月多有风疹病毒感染史。女性多见。婴儿出生后10-15小时,动脉导管即开始功能性闭合。生后2个月至1岁,绝大多数已闭,1岁以后仍未闭塞者即为动脉导管未闭。本病常单独发生于正常婴儿、儿童及早产婴儿。或者并发于其他先天性心脏病如完全性大动脉转位、肺动脉闭锁、主动脉缩窄、主动脉弓中断等。动脉导管的粗细不一,足月产儿与降主动脉直径相近,一般直径为5-20mm,长度6-10mm,可分为五型:管型、漏斗型、窗型、哑铃型和动脉瘤型。
病因
胎儿发育环境(28%): 子宫内病毒感染是最重要的先天性心脏病原因,其中又以风疹病毒感染最为突出,其次为柯萨奇病毒感染。其他如羊膜病变、胎儿受压、妊娠早期先兆流产、母体营养不良、糖尿病,以及放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用等,都是先心病的原因。
遗传(12%): 遗传是主要的内因,在胎儿期任何影响心脏胚、胎发育的因素均可能造成心脏畸形,如孕母患风疹,流行性感冒,腮腺炎,柯萨奇病毒感染,糖尿病,高钙血症等,孕母接触放射线;孕母服用抗癌药物或甲糖宁等药。在一个家庭中,兄弟姊妹或父母子女同时患先天性心脏病,以及不少染色体异常的遗传病同时有心脏血管畸形的事例,说明本病有遗传因素存在。
早产(15%): 早产是重要的先天性心脏病原因。出生时体重在2500克以下的新生儿尤易患先天性心脏病。
高原环境(10%): 高原氧分压低是先天性心脏病原因之一, 我国青藏高原先心病患病率远较平原地区高。
其他(10%): 高龄产妇(35岁以上)产下患法乐四联症、唐氏综合征婴儿的危险性较大。
胚胎学和发病机制
胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来,构成胎儿血循环主动脉,肺动脉间的生理性通道,胎儿期肺小泡全部萎陷,不含有空气,且无呼吸活动,因而肺血管阻力很大,故右心室排出的静脉血,大都不能进入肺内循环进行氧合,由于肺动脉压力高于主动脉,因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达胎盘,在胚盘内与母体血液进行代谢交换,然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环。
检查
一、症状:分流量小,常无症状。
分流量大量,由于主动脉压高于肺动脉压,故在全心动周期有持续的左至右分流,肺循环血流量增多,肺动脉及其分支扩大,回流到左心房及左心室的血流也相应增加,左心房,室舒张期负荷增加,升主动脉扩张,分流量的大小取决于未闭动脉导管腔的粗细及主-肺动脉间的压力阶差,大量左至右分流,可引起肺动脉高压,晚期,若已有阻塞性肺动脉高压,肺动脉压接近或超过主动脉压,则分流减少,停止或出现右至左的分流,并出现右心室肥厚,紫绀和杵状指(趾),因分流水平在降主动脉左锁骨下动脉的远侧,紫绀以下肢为明显,左到右分流在主动脉水平,主动脉舒张压降低 出现脉压增大等一系列周围血管体征。
二、体征:
心尖搏动增强并向左下移位,心浊音界向左下扩大,胸骨左缘第Ⅱ肋间偏外侧有响亮的连续性杂音,向左上颈背部传导,伴有收缩期或连续性细震颤,出现肺动脉高压后,可能仅听到收缩期杂音,肺动脉第二音亢进及分裂,肺动脉瓣可有相对性关闭不全的舒张期杂音,分流量较大时,由于通过二尖瓣口血流增多,增速,心尖部有短促的舒张中期杂音,可有周围血管体征,包括:颈动脉搏动增强,脉压加大,水冲脉,毛细血管搏动,枪击音和杜氏征等。
诊断
鉴别诊断
(一)先天性主动脉-肺动脉间隔缺损为胎儿期主动脉隔发育不全,使主动脉-肺动脉间隔处留有缺损所致,其临床表现类似大的动脉导管未闭,鉴别诊断极为困难,连续性机器声样杂音更响,位置较低(低一肋间)可作为鉴别诊断的参考,但并不很可靠,比较可靠的鉴别诊断方法是右心导管检查时心导管由肺动脉进入主动脉的升部,逆行升主动脉造影见升主动脉与肺总动脉同时显影,二维超声心动图见肺总动脉和主动脉均增宽,其间有缺损沟通,也有助于诊断,如发生肺动脉显著高压出现右至左分流而有紫绀时,其上,下肢动脉的血氧含量相等,这点与动脉导管未闭也不相同。
(二)主动脉窦动脉瘤破入右心由先天性畸形,梅毒或感染性心内膜炎等原因所产生的主动脉窦部动脉瘤,可侵蚀并穿破至肺动脉,右心房或右心室,从而引起左至右的分流,其连续性机器声样杂音与动脉导管未闭极相类似,但位置较低一二肋间,本病多有突然发病的病史,如突然心悸,胸痛,胸闷或胸部不适,感觉左胸出现震颤等,随后有右心衰竭的表现,可助诊断。
(三)室上嵴上型心室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全鉴别要点见本节"心室间隔缺损"。
(四)其它凡足以在左前胸部引起类似连续性机器声样杂音的情况,如冠状动静脉瘘,左上叶肺动静脉瘘,左前胸壁的动静脉瘘,左颈根部的颈静脉营营音等,也要注意鉴别。
预防
动脉导管未闭西医治疗
主要为手术治疗。早产儿、婴幼儿反复发生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂养困难者应及时手术治疗。无明显症状者,多主张于学龄前择期手术。近年来,主张更早期手术。
治疗原则
1、诊断明确,除外禁忌证,原则上都应手术治疗。手术适宜的年龄是4~5岁。
2、充血性心力衰竭内科治疗无效者应紧急手术。
3、有症状的动脉导管未闭者应尽早手术。
4、动脉导管未闭合并有严重的肺动脉高压,出现右向左分流,禁忌手术。代偿性动脉导管,除非同时矫治其他心脏畸形,不能单纯手术闭合动脉导管。
5、手术方式,一般经左胸第4肋间,作未闭的动脉导管结扎、钳闭或切断缝合术。对导管粗大、重度肺动脉高压、导管壁有钙化、细菌性导管炎者,可在体外循环下手术。有些未闭动脉导管可在电视胸腔镜下行导管钳闭术。
6、合并其他心血管畸形的动脉导管未闭,如室间隔缺损、房间隔缺损等,可行一期或分期手术。如合并法洛四联症、主动脉缩窄、大动脉错位等,应一期手术。
治疗方法
1、药物治疗
药物治疗的主要作用为防治感染性心内膜炎、呼吸道感染及心力衰竭。对于早产儿动脉导管未闭可以使用一些药物(如消炎痛、阿司匹林等)抑制前列腺素的合成,使导管缩小或闭合。
2、介入治疗
介入治疗是一种微创手术,最常见的为动脉导管未闭封堵术,是目前最常见治疗动脉导管未闭的方法,适合各种类型的动脉导管未闭患者。其方法大致为使用特制的导线夹住“特殊的补片”进入心脏后,到达动脉导管未闭处,用补片将未闭合处封闭。此方法具有手术创伤小安全性高,操作简便,并发症少,住院时间短等优点。
3、手术治疗
手术结扎与切断缝合手术。理想年龄为4-15岁,若病情进展快或反复呼吸道感染,心力衰竭,难以控制的感染性心内膜炎、充血性心力衰竭内科治疗无效者、有症状的动脉导管未闭者,诊断明确,除外禁忌证,原则上都应尽早紧急手术治疗。
手术方式:
(1)动脉导管结扎或钳闭术:可经胸部后外侧切口或电视胸腔镜技术进入左侧胸腔进行手术。
(2)动脉导管切断缝合术:即用2把导管钳钳闭动脉导管后,在两钳之间边切边连续缝合主动脉和肺动脉边缘。
(3)内口缝合法:即在全麻低温体外循环条件下阻断心脏血液循环,经肺动脉切口显露并直接缝闭动脉导管切口。
(4)导管封堵术:即应用心导管释放一适当的封堵器材达到闭塞动脉导管的目的。
动脉导管未闭中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
(仅供参考,详细请询问医生)

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