骨的原发性淋巴瘤

骨的原发性淋巴瘤是起源于骨的原发性淋巴瘤，若不治疗，其病变可于数年局限于或似乎局限于一处或多处骨；若得到治疗，其治愈的可能性很大，骨的原发性淋巴瘤是起源于骨髓中淋巴细胞的圆细胞肉瘤，其组织学特点、临床特点，病程及预后与尤文氏肉瘤明显不同，但两者的界限也并不总是明显，而骨的原发性淋巴瘤与全身性淋巴瘤的区别就更不明显了，骨的原发性淋巴瘤没有一个象全身性淋巴瘤那样的形态学及免疫学分类方法。

1.肉眼所见肿瘤组织呈灰白色，质地软，液体多，为髓样，难以与恶性淋巴瘤，尤文氏肉瘤及任何富含细胞的肉瘤鉴别。
与尤文氏肉瘤相似，骨的原发性淋巴瘤向皮质骨外侵犯或在骨内蔓延，可在距原发病灶相当远的骨发现多发肿瘤结节和/或肿瘤的广泛浸润。
与尤文氏肉瘤一样，骨的原发性淋巴瘤的肿瘤组织内常有出血，坏死和液化区，在手术探查中可将液化区误认为骨髓炎。
有时区域淋巴结可肿大，质韧有弹性，偶尔融合成片，在切面上，淋巴结的髓质可部分或全部被白色肿胀的髓样肿瘤组织所代替。
2.镜下所见肿瘤组织富含细胞，细胞浆色淡量少，部分有些细胞的胞浆丰富，界限清楚，胞质突起可相互联合，构成精细的细胞间网。
细胞核通常较尤文氏肉瘤的大，大小不等，多型性明显，形状可为圆形或卵圆形，亦可为梨形或具有切迹或分叶状，部分细胞可有较大的核或双核，但没巨核细胞，染色质可为细颗粒状，亦可为较大的团块状，细胞核常有空洞，可有一个或多个核仁体积可很大，分裂相多见，在这些网状细胞中间常有淋巴母细胞和淋巴细胞。
肿瘤组织内可见粗细不等的胶原带，将肿瘤组织分割成不规则的小叶，银染色经常但不总能显示一层厚的网状纤维组织，这些网状纤维组织包绕小的细胞群，基至包绕单个的细胞，P.A.S染色阴性，未发现细胞内有糖原，免疫组化（未脱钙标本）可显示淋巴细胞标志物呈阳性。
在分化较好的骨的原发性淋巴瘤中，细胞体积较小，表现为淋巴细胞样，与尤文氏肉瘤相比，其细胞核较小，色较深，胞浆界限更清晰。

与尤文氏肉瘤相比，骨的原发性淋巴瘤最显著的特点是患者的一般状况良好，至少是在较长的一段时间保持这样，其无发热，贫血，体重下降，血沉增快及白细胞增多。
主要症状是疼痛，可在长时间内表现为间断性的轻微疼痛，其它可能出现的症状有局部肿胀和病理骨折，如脊神经根受压，可能有放射性疼痛和神经功能障碍，与尤文氏肉瘤相比，其区域性淋巴结肿大的发生率更低。
当怀疑或已确诊为骨的原发性淋巴瘤时，应注意检查全部的骨骼（骨扫描），淋巴结，肝，脾，骨髓涂片和外周血。

诊断
根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。
鉴别诊断
某些骨的原发性淋巴瘤的临床和影像表现可类似于某些非肿瘤性疾病，如骨髓炎，嗜酸性肉芽肿，但在多数情况下，其影像表现是肿瘤性的改变，但具体到个例，可能与纤维肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤，尤文氏肉瘤或骨肉瘤相混淆。
术中可见少数病例的肿瘤组织内有明显液化并被包裹，可能会误诊为骨髓炎。
确诊依靠病理诊断，但有时病理也难以确定诊断，如果具有上述组织学特点的肿瘤组织取自淋巴结，可肯定诊断，最多可与何杰金氏肉瘤相混淆，但当受检组织来源于骨骼时，则很难与尤文氏肉瘤鉴别。
最后，在个别情况下，骨的原发性淋巴瘤需与未分化上皮性癌的骨转移，组织细胞增殖症X的骨病灶之相鉴别，其原因是骨的原发性淋巴瘤病变的边缘炎症反应明显。

骨的原发性淋巴瘤西医治疗
骨的原发性淋巴瘤对放疗敏感，放疗适用于原发性病灶、转移灶、多中心性骨病灶，照射剂量为50～80Gy（5000～8000rad）之间，照射范围须比影像上的广泛，常包括整个患骨。
放疗必须联用化疗，化疗方案为多种化疗药物的联合化疗，长期性化疗，周期性应用。 　　
如骨的原发性淋巴瘤病灶压迫脊神经根，可于行椎板切除减压术，并同时取活检，然后行放疗；也可行针吸活检，随后即可行放疗。如长骨被破坏严重，并伴有病理骨折或即将发生病理骨折，可行肿瘤切除术，功能重建可用人工假体或人工关节，也可采取联用骨水泥的接骨术，术后应行放疗和化疗。对于肩胛骨、肋骨、骨盆前弓的病变，可采用肿瘤切除术，并联用放疗和化疗。 　　
截肢术应严格限于少数病例，其适用于病灶范围巨大，不适于行保留肢体手术和放疗者；放疗已不能抑制肿瘤发展者；放疗后局部广泛复发者。
骨的原发性淋巴瘤中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。