肥厚型梗阻性心肌病

肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻。Davies于1952年报道一家位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例发生猝死。1958年Teare描述 心室间隔高度肥厚，其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短，排列杂乱，细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性 心肌病的一种类型，在各类心肌病中约占20%，因而称为特发性梗阻性心肌病、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病约30%的病例有家族 史，可能具有遗传因素。

遗传（25%）： 一个家族中可有多人发病，提示与遗传有关，Matsumori发现本病HLADRW4检出率高达73.3%，对照组检出率极低，HLADR系统是遗传基因之一，对免疫反应有调节作用，说明本病与遗传有关。
内分泌紊乱（15%）： 嗜酪细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多，人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死，动物实验，静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚，因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。

临床表现
临床症状有劳累后气急，昏厥或头晕和活动后心绞痛，与主动脉瓣狭窄相类似，约10%的病例因阵发性或持续性心房颤动引起心悸或体循环栓塞，晚期病例则出现充血性心力衰竭，端坐呼吸和肺水肿。常见体征有心尖搏动增强，向左下方移位，常见抬举性冲动或双重性冲动，胸骨左缘下部或心尖区可听到收缩中期喷射性杂音，传导到心基部，常伴有震颤，伴有二尖瓣关闭不全病例则心尖区呈现全收缩期杂音，第2心音分裂，也可听到第3心音或第4心音，但听不到收缩期喷射样喀喇音，周围动脉冲击波较强，消失波较小，与水冲脉相类似。
 

有心室流出道梗阻的患者因具有特征性临床表现，诊断并不困难，超声心动图检查是极为重要的无创性诊断方法，无论对梗阻性与非梗阻性的患者都有帮助，室间隔厚度≥18mm并有二尖瓣收缩期前移，足以区分梗阻性与非梗阻性病例，心导管检查显示左心室流出道压力差可以确立诊断，心室造影对诊断也有价值，临床上在胸骨下段左缘有收缩期杂音应考虑本病，用生理动作或药物作用影响血流动力学而观察杂音改变有助于诊断，此外，还须作以下鉴别诊断。
(一)心室间隔缺损：收缩期杂音部位相近，但为全收缩期，心尖区多无杂音，超声心动图，心导管检查及心血管造影可以区别。
(二)主动脉瓣狭窄：症状和杂音性质相似，但杂音部位较高，并常有主动脉瓣区收缩期喷射音，第二音减弱，还可能有舒张早期杂音，X线示升主动脉扩张，生理动作或药物作用对杂音影响不大，左心导管检查显示收缩期压力差存在于主动脉瓣前后，超声心动图可以明确病变部位。
(三)风湿性二尖瓣关闭不全：杂音相似，但多为全收缩期，血管收缩药或下蹲使杂音加强，常伴有心房颤动，左心房较大，超声心动图不显示室间隔缺损。
(四)冠心病心绞痛：心电图上ST-T改变与异常Q波为二者共有，但冠心病无特征性杂音，主动脉多增宽或有钙化，高血压及高血脂多;超声心动图上室间隔不增厚，但可能有节段性室壁运动异常。

肥厚型梗阻性心肌病西医治疗
肥厚型梗阻性心肌病可在任何年龄呈现症状，最多见的发病年龄为20岁前后。经心导管检查明确诊断的病例，在10岁以下仅10%呈现严重症状，50岁以上则增加到70%。有的病例病情可多年稳定或持续发展日趋严重。发生心房颤动后常呈现充血性心力衰竭或体循环栓塞。呈现临床症状和心律失常未经手术治疗的病例中，约15%于5年后死亡，25%于10年后死亡。大多数病人突然死亡，仅少数病例死于心力衰竭或感染性心内膜炎。临床症状明显，内科药物治疗未能奏效，静息时左心室腔与流出道收缩压差超过6.6kPa(50mmHg)者应施行外科手术治疗，切除心室间隔肥厚的心肌以解除梗阻。
常用的手术方法有：
(一)经主动脉和左心室联合切口心肌切除术：胸骨正中切口，应用体外循环结合低温，左心房内放入减压引流管，阻断升主动脉，在其根部加压注入冷心脏停搏液并局部降低心肌温度，横向切开升主动脉根部，用拉钩将右冠瓣向前牵引，用圆刃小刀从心室间隔前方切除U型心肌，切口从右冠瓣下方开始并向左侧延伸到右冠瓣与左冠瓣交界下方。切不可将心室间隔切口向右侧延伸，以免损伤左房室束引致完全性传导阻滞。将心室间隔长方形心肌片在直视下向下方伸长，但不可切入太深。另在左心室前壁下部作与最低斜角支平行长约4cm的斜行切口，进入前乳头肌下方的左心室腔，经切口将前瓣叶拉向心室间隔的左侧，从下向上用小刀切除心室间隔肥厚的心肌，与经主动脉切除的心肌片相联接，然后剪除整片肥厚的心肌，切口深度约为15～20mm修剪心肌碎片以防发生栓塞。间断缝合心肌切口全层，缝合主动脉切口。排出左室腔及主动脉残留气体，取除主动脉阻断钳并升高体温，心搏有力后停止体外循环。
⑴左手示指由主动脉伸入左心室腔，作左心室切口;⑵拟切除的肥厚心肌;⑶左心室壁及室间隔肥厚心肌切除范围。
(二)经主动脉切口心室间隔心肌切除及切开术：建立体外循环并采取心肌保护措施，阻断主动脉血流经升主动脉根部横切口，牵引右冠瓣显露心室间隔，用小圆刀在右冠瓣下方心室间隔上部作两个平行切口，切开心室间隔下部时可压迫右心室游离壁，使心室间隔移向左心室腔以改善显露，然后切除两个平行切口之间的长方形肥厚心肌组织。用手指按压心室间隔切口，增加心室间隔切槽的深度和宽度，取除心肌碎块，缝合主动脉切口，排出左心室腔和主动脉内气体，取除主动脉阻断钳。复温至体温达35℃以上，心脏搏动有力后，停止体外循环，如认为心室间隔肥厚的心肌切除仍欠满意，可另经左心室切口途径予以彻底切除。
⑴建立体外循环后，经主动脉切口放入术者手指及小刀;⑵纵向切开心室间隔肥厚的心肌。
治疗效果：手术死亡率约为10%。常见的死亡原因为低心排血量和左心室切口出血。术后约5%的病例并发完全性传导阻滞，左束支或右束支传导阻滞的发生率更高。此外少数病人并发围术期心肌梗塞，心室间隔穿破，左心室室壁瘤和医源性主动脉瓣或二尖瓣关闭不全。
心室间隔肥厚心肌切除彻底的病例术后症状消失或显著减轻，收缩压差消失，主动脉压力波形恢复正常。超声心动图和选择性左心室造影复查显示左心室腔增大，收缩期二尖瓣前瓣叶前移消失，但心房颤动仍然存在。约90%的病人术后心功能改善到1～2级。术后长期随诊70%的病例生存10年以上，50%生存15年以上。主要死亡原因为充血性心力衰竭或严重心律失常，心房颤动引致脑栓塞或心肌梗塞。猝死的发生率约为25%，较未经手术治疗的病人显著减少。
肥厚型梗阻性心肌病中医治疗
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