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骨母细胞瘤

概述
骨母细胞瘤是一种少见的特殊类型的肿瘤,过去对这种肿瘤冠以良性,目的是以示区别于骨肉瘤,以免将两者混淆,它的组织学特点是:类似于骨样骨瘤,但其转归不同于骨样骨瘤。其实,在组织学上该肿瘤呈无恶性表现,但常有侵袭性,甚至会出现肺转移或恶变。以往由于各家的观点和出发点不同,对该肿瘤的命名也就较混乱,如良性成骨细胞瘤、巨大骨样骨瘤、良性骨母细胞瘤等。上述命名均有其局限性,故现在统一采用骨母细胞瘤之命名。为了避免误解,还是不冠以“良性”为宜,同时把其归入原发性有恶性倾向的肿瘤之列。
病因
病毒感染(20%): Jaffe于1932年首先报道1例“掌骨的骨母细胞性骨样组织形成的肿瘤”,认为它应属一个独立的临床疾患,但其真正的病因,至今尚未能明确,是一种起源于成骨结缔组织的良性肿瘤,有学者认为该肿瘤是对非化脓性感染的反应,也有认为它决不是一般的感染,而可能与病毒感染有关。
血管异常(5%): 最近有些学者通过血管造影发现骨母细胞瘤患者有血管发育异常,故认为骨母细胞瘤发生与血管异常有关。
发病机制 在长管状骨中,骨母细胞瘤的最大径可在2~13.5cm不等,肿瘤的侵蚀可使骨皮质膨胀,肿瘤的外缘常常为骨膜及一层薄薄的硬化骨所包绕,在短骨中,病变可呈梭形膨胀,脊柱部位的骨母细胞瘤可向硬膜外腔膨胀。
剖开肿瘤,可见肿瘤的髓腔面有一层很薄的骨性边缘,肿瘤组织可以是沙砾样,灰棕色或棕红色或是呈肉芽组织,偶尔可伴有较软的囊性区。
骨母细胞瘤的基本病变特征与骨样骨瘤相似,包括有丰富血管的结缔组织基质,基质中有活跃的骨样组织及原始的网状骨,显微镜下的类型变化较大,在不太成熟的病变中,有大量的结缔组织,基质中有多形核破骨型巨细胞和小的骨样病灶,在成熟的肿瘤中,骨样组织有进行性的盐沉积并转化成排列紊乱的网织样骨小梁,骨小梁边缘是丰富而活跃的骨母细胞,骨母细胞虽然很丰富,但细胞及胞核一般无明显的不典型,核分裂偶尔见到。
检查
1.该肿瘤不太多见,约占骨肿瘤总数的1%,男女之比为2∶1,患者年龄80%小于30岁,25岁左右为发病高峰。
2.脊柱的发病率较高,占41%~50%,其中半数发生于腰椎,其次是胸椎、颈椎和骶椎,椎骨上的病变多位于脊柱的后方,尤以椎弓根易先受累。
3.早期为局部疼痛及根性放射痛,夜间疼痛多不加剧,但对阿司匹林反应不敏感。
4.神经症状:根据受累的脊柱平面出现相应的神经症状。腰椎的肿瘤可产生小腿放射痛,并伴有腰部肌肉痉挛。颈椎或胸椎的肿瘤则可出现上肢和/或下肢无力与麻木,甚至运动感觉完全障碍。骶骨的肿瘤也同样能引起神经根的压迫症状。
诊断
诊断方法:
1.本病以青年多见,约41%~50%位于脊柱,椎弓根易先受累。
2.根性症状出现较早,其余的神经症状依受累平面不同而各异。
3.X线见边界清楚、范围大小不等的骨质破坏,并有不同程度的骨化,边缘骨质膨胀变薄。
4.病理检查见瘤组织中有大量的骨母细胞、骨样组织和血管纤维组织。
鉴别诊断:
若单从X线片来作鉴别有一定的困难,所以鉴别诊断主要依靠病理检查。易与骨母细胞瘤相混淆的肿瘤有骨样骨瘤、骨肉瘤、骨巨细胞瘤、骨纤维结构不良、动脉瘤样骨囊肿及血管瘤等,应注意鉴别。
预防
骨母细胞瘤西医治疗
针对肿瘤组织学表现的特点,可进行局部刮除和植骨填塞空腔。根据脊椎骨特殊的解剖,目前治疗方法有:
局部刮除:脊椎骨上的骨母细胞瘤经局部刮除后多可治愈,复发率也较低。如范围大,局部切除困难时,只能进行搔刮,术后需结合放疗。
椎管减压:若同时瘵有神经根或脊髓压迫症状时,手术治疗旨在减压。减压的效果主要取决于压迫的程度和时间,以及减压手术是否彻底。
放射疗法:适用于无法手术、术后复发的患者或需行辅助治疗的患者。照射剂量一般为20~50Gy。
预后
对骨母细胞瘤的预后应予保留。应密切观察随访,以防恶变。对照射病例更应注意是否会转化成纤维肉瘤或骨肉瘤。手术后复发率不超过10%。
骨母细胞瘤中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)

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