骨的恶性纤维组织细胞瘤

恶性纤维组织细胞瘤(MFH)常发生于深层软组织，原发于骨内者少见。过去，骨的恶性纤维组织细胞瘤常被误诊为骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤或骨转移性癌等。Feldman和Norman于1972年提出将骨的恶性纤维组织细胞瘤作为一种独立的骨肿瘤类型。本病起病缓慢，以中老年居多，男性多于女性，多见于股骨下端和胫骨上端的干骺端。临床表现为局部疼痛和肿胀。以手术加化疗为主要治疗方法。本病恶性度高，预后差。

本病起因尚不清楚，有家族性报道;组织发生迄今仍不清楚，有人认为病理组织中的组织细胞和纤维母细胞来自统一细胞——未分化间叶细胞。 病理改变
(一)大体所见
肿瘤均为溶骨性灰白色，伴以散在出血，坏死灶，呈现灰红或灰褐的多彩状，少数发生囊性变。
(二)镜下所少
此瘤由发生间变的组织细胞和纤维母细胞所构成，现时可见有良恶性多核巨细胞和炎症细胞，无钙化灶，组织细胞呈圆形或近圆形，核为圆形或肾状，有明显的异形性，富于胞浆，并有吞噬现象，泡沫细胞中含细胞碎屑和含铁血黄素等，纤维母细胞疏密不一，细胞呈漩涡状或车辐状排列，细胞体积较大，卵圆形，核明显异形性，多核巨细胞有良恶性之分，前者很象破骨细胞或杜顿(Touton)巨细胞，恶性者为瘤巨细胞。

恶性纤维组织细胞瘤是一种罕见病，发病年龄以中，老年为多，男性略多于女性，约为10∶8，发病部位以股骨下端及胫骨上端之干骺端为多见，最常见症状为局部的疼痛和肿胀，起病缓慢，可从几周到几个月。

诊断
根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。
鉴别诊断
在影像学上，须同纤维肉瘤，溶骨型骨肉瘤，淋巴瘤，溶骨性骨转移瘤鉴别，在组织学上，须同纤维肉瘤(梭形细胞多，鲱骨样结构)，骨肉瘤(肿瘤性成骨)鉴别，在纤维肉瘤和骨肉瘤中见到的类似恶性纤维组织细胞瘤区域，须进一步研究，在恶性纤维组织细胞瘤的诊断不肯定或不明确的情况下，诊断必须基于充足而大量的组织学切片，此外，恶性纤维组织细胞瘤的组织学鉴别诊断还包括癌的骨转移，它们较长的细胞排列成模糊的板层状结构，而恶性纤维组织细胞瘤的细胞也可有上皮样外观，并可聚集为成组的小泡状。

骨的恶性纤维组织细胞瘤西医治疗
此肿瘤为高度恶性，预后差，5年生存率极低。近年来，随着治疗方法的改进，生存率有了提高。如作手术彻底切除加长期化疗，5年生存率可提高至57～67%。放射治疗一般无效，仅可试用于不能手术者。
骨的恶性纤维组织细胞瘤中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
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