葡萄膜恶性黑色素瘤

葡萄膜恶性黑色素瘤(Uveal melanoma )，是成年人中最多见的一种眼内恶性肿瘤，该病的发病率在外国人中占眼内肿瘤的首位，在国内则仅次于视网膜母细胞瘤，位居眼内肿瘤的第二位。该肿瘤的恶性程度较高，易经血流转移，易与多种眼底疾病相混淆，因此，在眼科临床工作中应予以充分重视。该病以中年以上患者为多见，眼后极部是好发部位，虹膜和睫状体也可发生。葡萄膜恶性黑色素瘤的预后较皮肤黑色素瘤患者为好，前者死亡率为50%，而后者可达80%，局部复发或转移大多发生在术后1年内，个别病例则可延长5年或10年以上，预后和肿瘤细胞类型有密切关系，梭形细胞型死亡率较低，上皮细胞型死亡率较高。目前国外治疗以放射性敷贴近距离放疗(Plaque Brathytherapy PBT)为首选治疗，其预后和全身转移的几率与眼球摘除手术相当 使很多患者得以保留眼球及部分视力。

葡萄膜黑色素瘤是一种恶性程度高的肿瘤，目前病因还不清楚。可能癌基因和抑癌基因的异常表达导致细胞恶变。

葡萄膜黑色素瘤是一种恶性程度高的肿瘤，尽早作出诊断，及时治疗，从而尽力挽救患者的生命。临床表现：葡萄膜恶性黑色素瘤，既可向内也可向外发展，向外发展则早期引起眼外蔓延，临床上可有眼球突出，而眼底的改变不大，向内发展则在视网膜下引起球形隆起，发展快，病程短，早期视力障碍和广泛的视网膜脱离，是临床上较常见的一种;还有一种比较少见的类型是沿脉络膜平面发展，形成弥漫性、扁平性增殖，而不形成局限性隆起，此型发展缓慢，病程长，易被漏诊。现将各型分述如下：脉络膜恶性黑色素瘤，因为外受巩膜，内受玻璃膜的限制，早期则沿脉络膜面扩展，在玻璃膜未被穿破之前，肿瘤呈扁平的椭圆形，隆起不高，肿瘤表面的视网膜改变不大，发展也比较缓慢，一旦玻璃膜被穿破，肿瘤因失去原有的限制，而在视网膜下腔内迅速扩大，形成典型的底大、头圆、颈细的蘑菇状外观，肿瘤头部可因血液回流障碍而有大量的血窦出现，并因增长迅速，血液供应不止，而有坏死和出血发生，这时肿瘤部视网膜的隆起较高，视网膜脱离范围也可逐渐扩大，肿瘤顶端因和视网膜粘连较为密切，故不易脱离，少数肿瘤穿破顶端的视网膜，使肿瘤侵入玻璃体中。眼压早期正常或偏低，多数病例在发展到一定阶段后，眼压有所增高，若肿瘤起源于巩膜导水管附近，在眼压升高之前，往往已有眼外蔓延;另一方面，肿瘤位于涡状静脉附近，尽管肿瘤较小，眼压却可能升高，最后在肿瘤大量坏死，引起剧烈炎症反应情况下，眼球迅速萎缩，眼压偏低。睫状体恶性黑色素瘤，可因部位不同而有不同的临床表现，向前容易引起眼压增高和虹膜根部离断;向后发展则可导致周边部视网膜脱离，此时临床上可能仅表现为类似中心性视网膜病或视乳头炎的现象，如不扩瞳检查，常易发生误诊或漏诊。从睫状体部向中央高度发展的肿块，则可压迫晶状体，使之发生移位或脱位。早期向外蔓延者，肿块可出现在前部球结膜下。葡萄膜黑色素瘤眼内扩散及沿视神经蔓延者比较罕见，但沿血流发生全身转移的情况则较多见，转移最多见于肝脏，次为皮下组织和肺脏，亦可侵犯中枢神经系统。转移的发生率和肿瘤的细胞类型有关，上皮样细胞型最高，梭形细胞型最低，如果以网状纤维为衡量标准，则网状纤维含量愈高，转移率越低;反之，网状纤维含量越低则转移率就越高。

诊断依据
1.脉络膜恶性黑色素瘤早期症状有视物变形、变小，中心暗点以及屈光度的改变(远视持续增加)是重要的临床表现，足以证明视网膜下有一个实质性肿物在持续增大，边缘部脉络膜黑色素瘤早期可无明显症状，视网膜脱离后，则出现相应的视野缺损，位于上方边缘部黑色素瘤很特殊的一点，是在病程早期就会合并黄斑部扁平型视网膜脱离，如不扩瞳详细查看周边部眼底，容易误诊。
2.由于脉络膜黑色素瘤多起源于睫状神经，眼底病变可同时合并瞳孔异常(相应象限的瞳孔无反应，不易散大或不呈正圆)，或在角膜相应部位出现扇形感觉减退区。
3.血流回流障碍或局部肿瘤坏死而引起巩膜炎，表现为局限性巩膜充血，巩膜内外有肉芽组织增生。
4.眼球疼痛，疼痛的原因可由继发性青光眼或肿瘤坏死诱发眼炎(葡萄膜炎或眼内炎)所引起，少数则由肿瘤浸润或压迫睫状神经节所致。
5.前房或玻璃体出血，因肿瘤坏死所导致。
6.眼球突出，肿瘤向球后蔓延所引起。
7.巩膜透照试验：在鉴别诊断上有较大的使用价值，在炎症病变，黄斑盘状变性，脉络膜转移癌或脉络膜血管瘤，均可透光，而在脉络脉黑色素瘤，一般是不透光的。
8. B型超声波检查具有重要的参考价值，对屈光介质混浊病例更有帮助，肿瘤表现平滑蘑菇状突出，肿瘤超声波的后面有回声阴性区(声影)，脉络膜凹陷等。
9.荧光眼底血管造影可见视网膜血管与肿瘤血管同时出现双重循环。早期无荧光显影，晚期荧光增多，显高低荧光混杂的斑驳形态。
10.同位素32磷吸收试验阳性。
11.CT，核磁共振检查也有助于诊断。
应与下列疾病鉴别：
1.脉络膜痣。
2.脉络膜血管瘤。
3.脉络膜转移癌。
4.湿性年龄相关性黄斑变性。
5.脉络膜出血。

葡萄膜恶性黑色素瘤西医治疗
手术
(1)位于眼球内者行眼球摘除术。术中应用全麻、忌用局麻，防止促使肿瘤细胞播散。
(2)蔓延到眼球外者行眶内容摘除术。
(3)目前国外治疗以放射性敷贴近距离放疗(Plaque Brathytherapy PBT)为首选治疗，其预后和全身转移的几率与眼球摘除手术相当 使很多患者得以保留眼球及部分视力。
葡萄膜恶性黑色素瘤中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
(仅供参考，详细请询问医生)