神经纤维肉瘤

神经纤维肉瘤是较少见的一种肿瘤，占恶性软组织肿瘤的5%～10%。发病年龄以青年和中年多见。好发部位多在头颈部，臀部、四肢及腹膜后等，亦可发生在背部，腹壁及纵隔。一般为无痛瘤肿块，发展不快，有些病例先有患肢的疼痛，而后出现肿物及受累神经源功能障碍。局部压痛，40%病例伴有神经纤维瘤病。
恶性神经纤维瘤多发于躯干大神经近侧， 起源于周围神经鞘， 亦可由神经纤维瘤恶变。神经纤维瘤之瘤细胞的核肥大而不规则，染色极浓，并可见瘤巨细胞及核分裂像。间质有少量淋巴细胞浸润。

病因：
恶性神经纤维瘤多发于躯干大神经近侧， 起源于周围神经鞘， 亦可由神经纤维瘤恶变。神经纤维瘤之瘤细胞的核肥大而不规则，染色极浓，并可见瘤巨细胞及核分裂像。间质有少量淋巴细胞浸润。恶性神经纤维瘤如果不采用化疗可以采用生物免疫治疗，在抑制肿瘤细胞进一步扩散的同时杀死肿瘤细胞，对肿瘤性质恶化伴有腹水效果比较明显。

发病年龄以青年和中年多见，好发部位多在头颈部，臀部，四肢及腹膜后等，亦可发生在背部，腹壁及纵隔，一般为无痛瘤肿块，发展不快，有些病例先有患肢的疼痛，而后出现肿物及受累神经源功能障碍，局部压痛，40%病例伴有神经纤维瘤病，因症状较轻，来诊时肿瘤多较大，多数长径在10cm以上。

诊断
 根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。
鉴别诊断
主要与纤维肉瘤相鉴别，纤维肉瘤细胞为梭形，交织排列，有明显异型性，但无核栅状排列，肿瘤与神经干无联系。

神经纤维肉瘤西医治疗
以广泛切除为主要治疗，对复发难行广泛切除者可行截肢术，对发生在骨盆内和椎旁不能广泛切除或切除不彻底者可辅以放疗，但效果不佳。有文献报告，化疗对发生转移的肿瘤有效，常用药物有阿霉素、长春新碱、环磷酰胺等。可发生血性及淋巴转移，5年生存率约30%。
1、手术治疗
治疗要点：以手术治疗为主。切除此围取决于：①肿瘤的部位和大小。②主要血管和神经是否受累。③附近骨质和关节是否受累。④肿瘤是否为多中心起源。切除的范围应包括肿瘤根部边缘外3cm的正常皮肤，深达筋膜后应再向外扩大2cm;如肌肉受侵，应从其起止点将该肌完全切除;如神经受累及则必须切断此神经并检查近切端有无肿瘤残余;如肿瘤已将主要血管和神经完全包围，则应考虑一并切除神经血管并行代血管移植术、瘤段切除再植或行截肢术。但有些部位行广泛切除术有一定困难，例如头颈、躯干和腹膜后等处，也应尽量远离肿瘤甚至牺牲部分脏器，然后再行修复术。如疑有区域性淋巴结转移应行淋巴结消除术。
2、放射治疗
纤维肉瘤的放射治疗，意见尚有分歧，似与肿瘤生长的部位有关，位丁腹膜后的纤维肉瘤对放射线较为敏感，有的可以治愈。其他部位很难肯定.不过作为术前或术后辅助治疗或在无法切除时作为姑息治疗还是有一定的价值。
3、化疗
化疗对纤维肉瘤也有一定的抑制作用，特别是肿瘤体积较大，直接手术切除有一定困难者可以使用。可全身用药，也可动脉插管局部用药。待肿瘤缩小后再行切除。常用药有长春新碱、放线菌素D(更生霉素)、环磷酰胺、甲氨蝶呤、顺铂(顺氯铵铂)以及阿霉素等，可单独用药也可联合用药。
神经纤维肉瘤中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。