上皮样肉瘤

上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma)为缓慢生长的皮内或皮下结节，组织来源尚不明。几乎所有的损害均发生于四肢，一半以上发生于手或腕部，结节聚集中央处坏死而周围呈栅状排列。瘤细胞有两型均有不典型胞核，肿瘤主要发生于20～40岁的青年人，2/3发生于男性，四肢末端多见，文献报告一半发生于手部，最初的发现是皮下1cm左右直径的无痛结节，2～3个月后破溃，出现溃疡，渐向深部浸润，沿筋膜、肌腱，神经浸润。

上皮样肉瘤组织起源并不清楚 至今仍被归为来源不明的软组织肿瘤，但目前多数学者认为其可能源自一种具有多向分化潜能的原始间叶细胞 因此既可以向上皮细胞分化 也可以向肉瘤细胞分化。

本病的诊断三个主要特点是产生嗜银纤维的上皮样细胞，形成许多胶原纤维围绕的上皮样细胞结节，以及结节中央变性或坏死。
上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma)为缓慢生长的皮内或皮下结节，几乎所有的损害均发发生于四肢，一半以上发生于手或腕部，最初的发现是皮下1cm左右直径的无痛结节，2～3个月后破溃，出现溃疡，渐向深部浸润，沿筋膜，肌腱，神经浸润，肿瘤在肌膜和肌腱中缓慢生长，常伴发肿瘤中央部坏死和其上皮肤发生溃疡，本病早期可误诊为环状肉芽肿，类风湿结节，纤维瘤，皮样囊肿等，肿瘤主要发生于20～40岁的青年人，2/3发生于男性，早期广泛局部切除，可获痊愈。

诊断
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。 免疫组化检查瘤细胞角蛋白，波状纤维蛋白vimentin和上皮膜抗原可阳性，约50%病例CD34阳性。
鉴别诊断
病理上，尤以低倍镜下本病 类似于栅状肉芽肿性疾病，例如环状肉芽肿，类脂质渐进性 坏死等，应注意鉴别，其它应与本病在病理上鉴别的疾病有滑 膜肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤，纤维肉瘤及血管肉瘤等。

上皮样肉瘤西医治疗
(一)治疗
早期广泛局部切除，可获痊愈。本瘤局部复发率高，有报告达80%，另外有10%～30%的引流区淋巴结转移，所以提倡局部行广泛切除，并考虑行引流区淋巴结清扫。
化疗、放疗无效，由于此瘤较少见，尚有待于临床的总结。
(二)预后
肿瘤在诊断时愈小，则愈有可能治愈，女性预后较好。
上皮样肉瘤中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。