听神经瘤

听神经瘤是一种常见的颅内良性肿瘤。多源于第Ⅷ脑神经内耳道段，亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧，双侧同时发生者较少，多为常染色体显性遗传的全身神经纤维瘤病。
肿瘤体积小时，主要为耳部症状。出现一侧耳鸣、听力减退甚至耳聋及眩晕或恶心、呕吐。肿瘤继续增大时表现为面部症状，压迫同侧的面神经和三叉神经，出现面肌抽搐及泪腺分泌减少，或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩。晚期肿瘤体积大时，压迫脑干、小脑及后组颅神经，引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍、小脑性共济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、饮食呛咳等。发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿或继发性视神经萎缩。

病因不清，可能诱因有：
1、物理因素：有些脑膜瘤因损伤部位及疤痕密切相关，但大量的调查研究没有得到支持的证据。资料表明放射线可诱发皮肤、唇、舌、食管的癌肿。脑瘤放射治疗数年后，在照射区发生其他性质的肿瘤。动物试验发现放射线可使组织间变。
2、化学因素：动物实验证实多种化学物可诱脑肿瘤，常见的有蒽类化合物，如甲基胆蒽、二苯蒽、苯并比等、二亚硝基哌嗪、甲基亚硝脲等。
3、生物学因素：实验证实病毒可诱发起禽类及脊椎动物的颅内肿瘤。病毒插入细胞的染色体上，改变了染色体基因的特性，使细胞原有增殖的特性发生改变。
4、先天性及遗传因素：胚胎发育过程中有些细胞或组织可停止生长而残留脑内，具有分化的潜力，可发展为脑瘤，常见的有颅咽管瘤、脊索瘤、畸胎瘤、上皮样及皮样囊肿等。这些先天性残留的胚胎细胞经病毒、放射线、致癌化学物质的作用，出现突变，向癌的发生方向发展。一、病因1、发病原因病因不清，可能诱因有：遗传因素，物理和化学因素以及生物因素等。听神经瘤多源于第Ⅷ脑神经内耳道段，亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧，两侧同时发生者较少，肿瘤外观呈灰红色，大小不一，形状各异，质底视脂肪性变与囊变的有无和程度的差异而软硬不同，瘤体表面有膜，显微镜下瘤细胞多呈纺锤形、核长杆状，排列成栅栏或漩涡状，胞浆似纵纤维状，内含粗面内质网等细胞，瘤细胞边缘有很多长突起、交错伸延于细胞间隙内，和胶原纤维与罗斯小体并存，有的瘤细胞为多角形，成团群集、界限不清，组成大小形状各异的团网，细胞间有含粘液的微空隙两型细胞可共存，唯多以其一为主，肿瘤增长较缓慢，不同时期速度可不同，若发展过快，其中心可液化囊变，瘤体本身血管分布不多，源于神经但无神经从中穿行。2、发病机制听神经瘤引起小脑脑桥角症候群症状可轻可重，这主要与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等因素有关。肿瘤初起时其前庭部分最先受损因而在早期，都有一侧前庭功能的丧失或减退及耳蜗神经的刺激或部分麻痹现象。随着肿瘤的生长，其前极可以触及三叉神经的感觉根而引起同侧面部疼痛面部感觉减退、角膜反射迟钝或丧失、舌尖及舌的一侧感觉减退。如果三叉神经的运动根亦受影响，则可出现同侧咀嚼肌无力，张口下颌偏向患侧，咀嚼肌及颞肌的萎缩等。在病理学方面肿瘤多数来源于听神经的前庭部分，3/4起源于上前庭神经，少数来自耳蜗部分。前庭神经内听道部分(外侧部)长约10mm，脑桥小脑角部分(内侧部)15mm，总长度约25mm，其神经胶质髓鞘和Schwann细胞髓鞘之间存在分界带，此分界带恰在内耳孔区。肿瘤常常发生在内听道，是由于其起源于Schwann细胞。约3/4的肿瘤发生在外侧部，仅有1/4发生在内侧部。随着肿瘤的生长、增大，肿瘤可引起。

1、患侧耳内深处或乳突部疼痛，外耳道后壁麻木感。
2、听力减退：一侧渐进性耳聋，早期常表现为与人谈话时，闻其声而不知其意，渐发展为全聋。
3、耳鸣：为一侧性，音调高低不等，渐进性加剧，多与听力减退同时开始，但也可能是早期唯一症状。
4、眩晕：少数表现为短暂的旋转性眩晕，伴耳内压迫感、恶心、呕吐。
早期肿瘤体积小时，出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕，少数患者时间稍长后出现耳聋，耳鸣伴有恶心、呕吐。中期肿瘤继续增大时，压迫同侧的面神经和三叉神经，出现面肌抽搐及泪腺分泌减少，三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩。晚期发生脑脊液循环梗阻则有视力减退、视乳头水肿或继发性视神经萎缩。
肿瘤在内耳道内逐渐增大将推动或压迫听神经、前庭神经和伴行的内听动脉，后者又将影响内耳血供，作为感觉结构退变，表现为单侧缓慢进行性，(偶呈突发性)耳聋，高调耳鸣、头晕和不稳感，肿瘤也可直接破坏骨迷路而产生类似症状，若中间神经与面神经被推压将出现耳内疼痛，涎腺与泪腺分泌改变，舌前味觉异常，半面肌痉挛，肌无力或瘫痪，肿瘤向小脑脑桥角方向发展，首先破坏岩尖及其上的三叉神经节，引起患侧面部麻木，角膜放射消失等。若肿瘤与脑干和小脑接触并使之受压，可引起自发性眼震和共济失调，肿瘤过大引起周围静脉回流障碍，脑脊液循环受阻，可使颅内压升高，出现头痛，恶心呕吐等。

1.临床表现 早期症状为持续性耳鸣、进行性听力下降和头晕或不稳感，占75%以上；以突聋为首发症状者约占10％；随着肿瘤增大，可出现面瘫、面部麻木、头痛、步态不稳等多发性脑神经受损、小脑功能障碍和颅内高压等症状。
2.临床检查 音叉检查示感音神经性聋；可有自发性垂直眼展；面部感觉减退、角膜反射减弱或消失；昂白氏征阳性；面瘫为周围性及其他脑神经受损出现的相应体征。
3.听力学和前庭功能检查 纯音测听半数以上为高频型听力下降，重振试验阴性，语言识别率得分极差，甚至为o％，澄骨肌声反射衰减阳性，听性脑子反应（ABR）示患耳V波潜伏期、 I—v波潜伏期差值和两耳V波潜伏期差值延长，前庭功能检查示前庭功能低下或消失，眼震电图结果异常。
4.腰穿 脑脊液压力可升高，其蛋白含量增高。
5.影像学检查 X线片和CT扫描显示内听道口扩大或骨质吸收，小的听神经瘤可经腰穿微量气脑造影（5m1空气或氧气或CO2）可显示异常；MRI可很容易地显示桥小脑角肿瘤，但内听道内肿瘤须用对比增强剂。
 

听神经瘤西医治疗
听神经瘤的详细治疗：
早期诊断，尽早手术，完全切除肿瘤为本病的治疗原则。目前对听神经瘤的治疗主要有三种方法：
一、手术切除为目前公认的首选治疗方法。
手术原则为切除肿瘤，尽可能保留面、听神经功能。Koos据肿瘤的大小与周围神经解剖结构的关系不同，将听神经瘤分为四个级别：
Ⅰ级：病变小，限于内听道。
Ⅱ级：病变小，不同程度突入到小脑脑桥角。
Ⅲ级：肿瘤占据小脑脑桥角区，但无脑干移位。
Ⅳ级：肿瘤甚大，压迫脑干、小脑，肿瘤向斜坡或颅中窝方向生长，常累及脑神经。
常采用的手术入路如下。
1.枕下乙状窦后入路：单侧枕下开颅，将颅内部分的肿瘤切除后，用微型金刚钻将内耳道后壁磨除，摘除其内的肿瘤。为听神经瘤手术的常规入路，适用于各种不同大小的肿瘤。
2.小脑幕上下联合经岩骨入路：当肿瘤直径在3cnm以上且不同程度向脑干腹侧生长，跨越岩骨尖达颅中窝时(相当于Koos分级中的Ⅳ级)采用此入路。手术采用乙状窦前结扎一侧岩上窦，切开小脑幕。
3.颅中窝硬膜外入路：仅适用于内耳道内的小肿瘤(Koos分级中的I级)。
4.迷路入路：因暴露受限，仅适于用较小的肿瘤(Koos分级中的I、Ⅱ级)。听力常不能保存。
听神经瘤手术并发症
1.手术期间的并发症：①出血。②急性脑干梗死和机械性损伤。严重时术中死亡。
2.术后早期并发症：①术后出血(关颅前做奎氏试验预防)。②脑干或小脑水肿、颅内压增高症。
3.术后中晚期并发症：①脑脊液漏(在术中用骨蜡填封乳突及岩锥切面的骨缝可预防)。②脑神经麻痹，常见为面神经损伤。也可有三叉神经、舌咽神经、迷走神经损伤，③脑部症状：共济失调、发音困难。④锥体束受损：表现为肢体运动障碍。
4.术后晚期并发症：①颅内感染。②脑脊液循环障碍。③肿瘤复发，部分肿瘤切除者术后复发率为80%。复发时间在术后一年至数年。
近来γ刀成功地用于听神经瘤的治疗，可明显缩小瘤体，早期随访提示可抑制肿瘤的生长，保留面神经功能。可选择性地用于某些病例。
二、观察(wait and MR1)
适用于年龄大于70岁的小听神经瘤，且有条件接受定期MRI检查者，观察的第1年需每半年进行1次MRI检查，以后可改为每年1次，若有肿瘤明显增长，则立即行手术治疗。
三、立体定向放射治疗
适用于有外科手术禁忌证并且肿瘤小于50px者。听神经瘤手术进路：听神经瘤的手术进路主要有经迷路进路或扩大迷路进路、经颅中窝进路、经乙状窦后、内听道进路(或传统的枕下进路)及各种联合进路(迷路-乙状窦后、迷路-小脑幕进路)，联合进路由于创伤大，目前已很少应用。各种进路的选择主要根据肿瘤大小、术前听力情况、患者年龄及一般状况等决定。
听神经瘤的治疗：多数良性肿瘤，如果早期能完全切除，或中药配合治疗可获得永久性治愈。临床上由于听神经瘤与脑干毗邻，手术较为复杂。术后并发症较多，多为面神经损伤，肿瘤大时可能伤及三叉神经、积舌咽神经，迷走经或脑干，出现暂时或永久周围性面瘫，吞咽困难，神经角膜炎等，伤及小脑后下动脉及小脑前下动脉导致延髓桥脑的部分软化是听神经瘤术后死亡的重要原因。
听神经瘤中医治疗
中医特色听神经瘤治疗：中医中药是听神经瘤治疗的最重要的治疗手段。采用纯中药系列组方与国药中成药胶囊配伍应用，以名贵中草药精选研制而成，专家组根据听神经瘤的生理特征及发展规律异质性，异变性、转移性。采用现代医学与传统中医学相结合的方法促使中药穿破瘤体组织，封闭肿瘤组织的血液循环，使正常细胞有序分列，直接进入瘤体起到吞噬消除作用，改善微循环，使血氧代谢增强、病灶软化、缩小。根据不同的病情采用不同的治疗方法，辨症施治分期治疗，适用于未进行手术或手术部分已切除、术后复发放化疗后X-刀、γ-刀的患者。多数患者用药15天左右即可明显缓解或消除症状，能预防或延缓术后复发，用药3-6个月后病情基本稳定，多数患者瘤体钙化、缩小或消失，临床应用多年来疗效非常明显。特别对听神经瘤引起的头痛、恶心呕吐、耳鸣、肢体麻木、抽搐、精神障碍、视物不清重影等症状治疗效果更为明显。
(以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。)