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纹状骨瘤

概述
纹状骨瘤(osteopathia striata)的特征为骨骼上有带状或条纹状的密阴影,尤其在长骨的干骺端。骨瘤多发于膜内成骨的骨骼,最多见于颅面骨,称骨旁骨瘤;偶尔也见软组织,则称骨外骨瘤,膜内成骨的骨瘤可随骨骼发育成熟而停止生长,并且无恶变,其预后一般良好,然而,颈椎发生骨瘤极少见。另外,多发性骨瘤如合并肠道息肉病则称Garder综合征,此病有遗传性,骨瘤是骨膜性成骨过程异常引起骨组织过度增殖形成的一种良性肿瘤它不是真正肿瘤,而是一种错构瘤,也有认为是一种骨组织异常的致密性增殖。
病因
(一)发病原因
原因不详,据文献记载有胚胎残留,外伤,感染,内分泌紊乱以及遗传学说,但较多文献支持倾向于胚胎残留学说——并认为在发生学上,两种不同组织的交接部位都可能发生肿瘤,颅骨各部,或为膜内成骨,或为软骨内成骨(在发生学上,颅骨在发生骨化之前,须经过两个阶段的变化:①侵入脑泡的间充质增厚为膜;②继转化为软骨,凡由软骨发生骨化者,为软骨内成骨,如除额骨眶部及蝶骨大翼外侧部位的所有颅底各骨,凡未经软骨阶段,直接由膜发生骨化者为膜内成骨,例如除枕骨的一部分外的所有构成颅穹窿的颅骨,形成鼻腔各壁者基本属软骨内成骨,因而有称之为鼻软骨内成骨),骨瘤好发于额骨与筛骨之间,蝶骨小翼与额骨眶板之间或上颌骨内,骨瘤来源于膜性组织者,发展成坚质型骨瘤,来源于软骨组织者,发展为松质型骨瘤,同时来源于两种组织者(如上颌骨),发展成为混合型骨瘤。
(二)发病机制
骨瘤(osteoma)是一种良性病损,多见于颅,面各骨,由生骨性纤维组织,成骨细胞及其所产生的新生骨所构成,含有分化良好的成熟骨组织,并有明显的板层结构,骨瘤伴随人体的发育而逐渐生长,当人体发育成熟以后,大部分肿瘤亦停止生长,多发性骨瘤称Gardner综合征,同时有肠息肉和软组织病损。
肿瘤骨呈黄白色,骨样硬度,表面凹凸不平,覆以假包膜,显微镜下由纤维组织与新生骨构成,骨细胞肥大,基质染色不匀,成纤维细胞与成骨细胞均无恶性变现象。
检查
显微镜下见这种条纹是松质骨组织的凝集,结构上并无异常,骨的其他成份无病理性表现。
诊断
诊断
其诊断完全依靠X线,且大多数为偶然发现,骨质出现条纹的情况,在其他疾病亦有,应除外,骨硬化病(大理石骨症),软骨发育异常(Ollier病)和肢骨纹状肥大,脆弱性骨硬化及Englemann等病。
鉴别诊断
应与尤文氏肉瘤,软骨肉瘤相鉴别。
尤文氏肉瘤:疼痛是尤文氏肉瘤最常见的临床症状,大约有2/3的患者可有间歇性疼痛,疼痛程度不一,初发时不严重,但迅速变为持续性疼痛;根据部位的不同,局部疼痛将随肿瘤的扩散蔓延,如发生于骨盆部位,疼痛可沿下肢放射,影响髋关节活动;若发生于长骨临近关节,则出现跛行,关节僵硬,还伴有关节积液,本肿瘤很少合并有病理骨折,位于脊柱,可产生下肢的放射痛,无力和麻木感;随疼痛的加剧而出现局部肿块,肿块生长迅速,表面可呈红,肿,热,痛的炎症表现,压痛显著,表面可有静脉怒张,有时肿块在软组织内生长极块,2~3个月内即可逐人头大,发生于髂骨的肿瘤,肿块可伸入盆腔内,可在下腹部或肛诊时触及肿块,全身症状:患者往往伴有全身症状,如体温升高达38~40℃,周身不适,乏力,食欲下降及贫血等。
软骨肉瘤:原发软骨肉瘤一开始即为恶性,患者多为20岁以下的青少年, 症状与骨肉瘤相似,局部疼痛剧烈,发展快,可以迅速发生恶病质,预后差,继发软骨肉瘤多由骨软骨瘤,软骨瘤或畸形性骨炎恶变,患者多为30岁以上的成年,症状较轻,预后较佳。
预防
纹状骨瘤西医治疗
(一)治疗
骨瘤的生长伴随人体的发育而逐渐增大,发育停止后肿瘤亦多停止生长。无症状的肿瘤可以一生中未被发现。对症状轻者可采取对症治疗,不需手术切除;若肿瘤生长很快,或成年后仍继续生长,则需手术切除。对突出于骨外的骨瘤,可自根部切除;对在手术困难区的病损,不必做整块包囊外的界限切除,否则反而引起明显病废。
若患者无临床症状,可不予处理,但需临床定期随访观察;若患者有临床压迫症状,则需行手术治疗,手术的目的是切除肿瘤组织和稳定脊柱,即肿瘤刮除和植骨融合术。
(二)预后
切除不彻底时易复发。
纹状骨瘤中医治疗
病名。肿瘤之发于骨者。见《洞天奥旨》卷十一。多因肾气不足,寒湿挟痰侵袭骨骼,造成气血凝聚于骨所致。好发于长管骨的干骺端。良性骨瘤症状多不明显,发展缓慢。恶性骨瘤则表现为病初隐痛,继则疼痛难忍,入夜尤甚,肿块生长迅速,推之不移,坚硬如石,与骨相连,皮色紫竭,表面可有静脉怒张,并常伴有低热、消瘦、神疲、食欲不振等症。治宜补中益气,散肿破坚为主,内服肾气丸,外用阳和解凝膏。对恶性者应及时实施切除治疗。

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