心肌病

心肌病(DDM)是一组由于心脏下部分腔室(即心室)的结构改变和心肌壁功能受损所导致心脏功能进行性障碍的病变。其临床表现为心脏扩大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。病因一般与病毒感染、自身免疫反应、遗传、药 物中毒和代谢异常等有关。分为原发性心肌病和继发性心肌病。原发性心肌病按病因和病理心肌病被分为三型：①扩张型心肌病;②肥厚型心肌病;③限制型心肌病。扩张型心肌病以心室扩张为特征。常发生充血性心力衰竭，所以也有称之为充血型心肌病。最常见，占心肌病的70%～80%。肥厚型心肌病以心室肥厚为特征。由于不少患者有室间隔不对称肥厚而造成心室流出道梗阻，故以往称之为梗阻型心肌病，实际上还有部分患者虽有心肌肥厚并不造成梗阻。此型占10%～20%。限制型心肌病以心内膜心肌瘢痕形成为特征，心室腔可能闭塞。过去以心肌瘢痕形成而无肥厚者为限制型心肌病;心室腔因纤维增生及附壁血栓而闭塞者为闭塞型心肌病，现在将这两种情况合并成限制型心肌病。对于不能分入上述各型，具有轻度异常，进展或者不进展为显著心肌病的患者，列入“未定型心肌病”或者“隐匿性心肌病”。

扩张型心肌病（20%）： 扩张型心肌病可能和某些因素病毒。细菌药物中毒代谢异常所致的心肌损伤有关，其中病毒性心肌炎被认为是最主要的原因。持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤等可导致或诱发扩张型心肌病。此外，围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等多因素也可引起本病。
肥厚性心肌病（20%）： 可能与常染色体显性遗传有关，约1/3的有明显家庭史，心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白T基因突变是主要的致病因素。另外，儿茶酚胺代谢异常，细胞内钙调节异常，高血压，高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。
限制型心肌病（20%）： 以心内膜心肌纤维化、心肌僵硬及心室舒张充盈受阻为特征。起病缓慢，早期可有发热、乏力、头晕、气急等症状，晚期出现全心衰竭。心房颤动也较常见，部分合并内脏栓塞。 多见于热带和温带地区，我国仅有散发病例。
致心律失常性右室心肌病（20%）： 致心律失常性右室心肌病，旧称致心律失常性右室发育不良，其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代，临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。1995年WHO/ISFC工作组专家委员会关于心肌病定义及分类的报告中将ARVD/C列为与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病并列的第4类原发性心肌病。

该病首发症状通常是活动后气促以及易于疲乏等，这是由于心脏泵血功能障碍(心衰)所致，当心肌病是由感染引起时，患者的首发症状可以是突然发热和类流感样症状，不管是何种病因，患者的心率增快，同时伴有血压下降或正常，在大腿和腹部有液体潴留以及肺中液体淤积，由于增大的心脏引起心脏瓣膜开，闭功能障碍，故常导致心脏内(二尖瓣和三尖瓣)存在一定量的血液回流，在此种情况下，借助于听诊器常能闻及心脏杂音，心肌损伤和心肌的紧张或伸展常可导致心律失常(过快或过慢)。

诊断
该病的诊断主要靠症状和体检，在心电图上有时也可表现出特征性的异常，超声心动图和磁共振可用来证实该病的诊断，如仍不能确诊，可进行心导管检查，在导管检查中还可进行心内膜心肌活检，以获得确实的诊断和明确病因。
鉴别诊断
在本病的诊断中，应与下列疾病进行鉴别：
1、风湿性心脏病
心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，但一般不伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响，心力衰竭控制后减轻或消失，风湿性心脏病则与此相反，心肌病时常有多心腔同时扩大，不如风湿性心脏病以左房，左室或右室为主，超声检查有助于区别。
2、心包积液
心肌病时心脏扩大，心搏减弱，须与心包积液区别，心肌病时心尖搏动向左下方移位，与心浊音界的左外缘相符，心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧，二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，心电图上心室肥大，异常Q波，各种复杂的心律失常，均指示心肌病，超声检查不难将二者区别，心包内多量液体平段或暗区说明心包积液，心脏扩大则为心肌病，必须注意到心肌病时也可有少量心包积液，但既不足以引起心脏压塞，也不致于影响心脏的体征与心脏功能，仅是超声的发现，收缩时间间期在心肌病时明显异常，心包病则正常。
3、高血压性心脏病
心肌病可有暂时性高血压，但舒张压多不超过14.67kPa(110mmHg)，且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降，与高血压性心脏病不同，眼底，尿常规，肾功能正常。
4、冠心病
中年以上患者，若有心脏扩大，心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病，有高血压，高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病，近年来，对冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化，发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病”，若过去无心绞痛或心肌梗塞，与心肌病颇难区别，再则心肌病亦可有病理性Q波及心绞痛，此时鉴别须靠冠状动脉造影。
5、先天性心脏病
多数具有明显的体征，不难区别，三尖瓣下移畸形有三尖瓣区杂音，并可有奔马律，心搏减弱，右心扩大与衰竭，须与心肌病区别，但此病症状出现于早年，左心室不大，紫绀较著，超声心动图检查可明确诊断。
6、继发性心肌病
全身性疾病如系统性红斑狼疮，硬皮病，血色病，淀粉样变性，糖原累积症，神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别，较重要的是与心肌炎的区分，急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或不久以后，区别不十分困难，慢性心肌炎若无明确的急性心肌炎史则与心肌病难分，实际上不少扩张型心肌病是从心肌炎发展而来，即所谓“心肌炎后心肌病”。
近年来在临床上开展心内膜心肌活组织检查，由带活组织钳的心导管取得标本，进行病理与病毒检查，可以发现有否心肌炎症的证据，但目前对病理组织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决。

心肌病西医治疗
由于本病病因未明，目前尚无特效疗法。主要针对心肌损害、心力衰竭、心律失常和血栓栓塞等治疗。由于病理改变不同，在对症治疗时也有差异。
1、扩张型心肌病 控制心力衰竭，防治心律失常，预防栓塞
(1)一般治疗
避免过劳，注意休息，心衰者应卧床休息，有感染者应积极控制感染，以免病情恶化。
(2)纠正心功能不全
①强心甙：地戈辛0.125～0.25mg，口服，每日一次。注意本病由于心肌损害广泛，洋地黄类药易于中毒，应减量应用。
②非洋地黄类强心药：多巴酚丁胺每分钟以2.5μg～10μg/kg速度静点，给药后1～2分 钟起效。氨吡酮静脉给药负荷量1.5～3mg/kg，再以每分钟10μ/kg静滴维持，口服100mg，每日3次。
③血管扩张剂：消心痛5～10mg，每日3～4次，开搏通12.5mg～25mg，每日3次，严重病例可用硝普钠25～50μg/分静点。
④利尿剂：双氢克尿噻25～50mg，每日1～3次;氨苯喋啶50～100mg，每日1～3次; 水肿明显或有急性左心衰时可用速尿口服或静脉给药。
(3)纠正心律失常：
①房早、房颤：扩张型心肌病可用地戈辛0.125mg，口服，每日1次，心室率过快时，可加服小剂量β受体阻滞剂，如氨酰心安6.25mg，每日2～3次。
②频发或多源性室早或室性心动过速，可用慢心律100～200mg，每日3～4次;乙胺碘呋酮0.1～0.2g，每日3次。静脉用药可选利多卡因、普鲁卡因酰胺、心律平、溴苄胺等。注意抗心律失常药物对心肌的抑制作用。药物治疗无效，危及生命或意识丧失者可考虑电击复律。
③缓慢性心律失常可考虑安装人工心脏起搏器。
(4)预防栓塞：阿斯匹林40～80mg，每日1～2次。
2、肥厚型心肌病 减轻左室流出道梗阻，控制严重心律失常，防止晕厥或猝死
(1)β受体阻滞剂：可选用心得安10mg，每日3～4次。可根据情况逐渐增大剂量以改善症状，或氨酰心安12.5～25mg，每日2次，或倍他乐克25～50mg，每日2次。
(2)钙拮抗剂：异搏定40～120mg，每日3～4次，可使症状长期缓解;也可选用硫氮卓 酮30～60mg，每日3次，β受体阻滞剂与钙拮抗剂含用可以提高疗效并减少副作用。
(3)禁用洋地黄类、异丙基肾上腺素、硝酸甘油等可能加剧左室流出道梗阻的药物。仅当发生快速房颤而无预激综合征时方考虑应用。
(4)控制心律失常
①房性心律失常：可选用异搏定，剂量同上。
②室性心律失常：双异丙吡胺0.1g，每日3次，或乙胺碘呋酮0.2g，每日2次，5～7天后改为0.1～0.2g，每日4次，长期服用者需注意其副作用。
(5)预防栓塞：当房颤或左房大并有附壁血栓，或以往有栓塞史者，应予抗凝治疗。阿斯匹林40～80mg，每日1～2次。
(6)预防感染性心内膜炎：必要时可予抗生素。
3、限制型心肌病 对症治疗，控制心衰，预防栓塞
有房颤者可予洋地黄类药;有浮肿、腹水者可予利尿剂;预防栓塞可用阿斯匹林。
心肌病中医治疗
1、气滞血瘀
【证候】胸闷，憋气，活动后发作性胸痛，固定不移，舌质紫暗 脉沉涩或弦
【治法】活血化瘀，理气止痛
【方药】血府逐瘀汤加减
2、痰瘀痹阻
【证候】胸闷心悸，动则胸痛，头晕，甚则晕倒，不省人事，或咳嗽喘息，恶心纳呆，舌质暗淡，苔薄或腻，脉弦滑
【治法】理气活血，化痰通痹
【方药】桃红四物汤合瓜蒌薤白半夏汤加减
3、气阴两虚
【证候】心悸气短，神疲乏力，胸闷自汗，口干舌燥，舌红少津，脉细数或结代
【治法】益气养阴
【方药】生脉散加味
4、阳虚水泛
【证候】心悸自汗，形寒肢冷，神疲尿少，下肢浮肿，咳喘难以平卧，唇甲青紫，舌质淡暗或紫暗，苔白滑，脉沉细
【治法】温阳利水
【方药】真武汤加减
5、阳虚欲脱
【证候】心悸气急，不能平卧，大汗淋漓，四肢厥冷，尿少浮肿，舌淡或紫，苔薄，脉微欲绝
【治法】回阳固脱
【方药】参附龙牡汤加味
(仅供参考，详细请询问医生)