心脏内粘液瘤

心脏粘液瘤是原发于心腔内最多见的一种真性肿瘤，一般认为属良性，有一些复杂的表现和恶性倾向，但也有人认为是恶性程度较低的真性肿瘤，粘液瘤可发生于所有心脏的心内膜面，95%的病例发生于心房，其中大约75%的病例病变位于左心房，20%位于右心房，左、右心室各占2.5%，左心房粘液肿瘤常发生于卵园窝附近，临床上常因瘤体堵塞二尖瓣口，导致二尖瓣口狭窄或关闭不全，粘液瘤可发生于任一年龄，但最常见于中年，以女性多见。瘤形形状多种多样，可呈圆球形、卵圆形、不规则形，多有深浅不一的切迹，或呈分叶状、菜花状、佛手状、成熟的成患葡萄状、息肉状。瘤蒂大多数附着于左房间隔面卵圆窝对应部位(典型部位)，也可见附着于其附近或心壁、房室瓣基部或广泛附着于间隔、心壁任何部位。

粘液瘤可发生于所有心脏的心内膜面，95％发生于心房，约75％位于左心房，20％位于右心房，左，右心室各占2.5%，左心房粘液肿瘤常发生于卵园窝附近，临床上常因瘤体堵塞二尖瓣口，导致二尖瓣口狭窄或关闭不全，粘液瘤可发生于任一年龄，但最常见于中年，以女性多见，肿瘤大小不一，多有蒂与心房或心室壁相连，外形多样，外观富有光泽，呈半透明胶冻状，粘液瘤可发生于所有心脏的心内膜面。

本病的临床表现取决于肿瘤的部位，大小，性质及蒂的有无和长短，瘤体大蒂长者易致房室瓣口狭窄或关闭不全，发生血流动力学的改变 出现一系列的症状，瘤体小蒂短者，可长期无症状。
(一)梗阻症状：早期常有心悸，气短，运动耐力减低，左心房粘液瘤如梗阻肺静脉或二尖瓣口可产生酷似二尖瓣病变的肺瘀血症状;阵发性夜间呼吸困难，咯血丝痰，重者可有颈静脉怒张，肝肿大及下肢浮肿，右房粘液瘤如梗阻腔静脉，三尖瓣口可出现与心包积液相似的症状;颈静脉怒张，肝肿大及水肿，本病的梗阻症状有随体位变动而发作的特点，如有与体位相关的发作性眩晕及呼吸困难，肿瘤突然堵塞房室瓣口引起心搏量显著降低，可发生突然昏厥或心脏骤停。
(二)栓塞：粘液瘤碎片或瘤体表面血栓脱落可发生体，肺循环的栓塞，左房粘液瘤约有40%发生栓塞，右房粘液瘤者栓塞少见。
(三)全身症状：主要有发热，血沉增快，贫血，体重减轻及血清α2，β球蛋白异常增高，此可能与肿瘤内有出血坏死及炎症细胞浸润有关。

1、左房粘液瘤应注意和，尖瓣狭窄相鉴别，，尖瓣狭窄者常有较响的开瓣音，很少有第，心音，杂音不随体位而变化，无扑落音，对可疑者如能进行超声心动图检查可以鉴别，左房内球形血栓亦易与左房粘液瘤相混淆，在超声心动图中可见左房血栓大多出现于左房后壁，它的异常反射光团缺乏随心动周期迅速移动的特征，左房血栓常伴发于，尖瓣狭窄，因而也可见，尖瓣活动异常的反射图形。
2、右房粘液瘤应注意与缩窄性心包炎，，尖瓣狭窄，肺动脉瓣狭窄相鉴别，胸骨左缘第，－第，肋间收缩舒张摩擦样来回杂音，症状，杂音与体位改变的相关等有鉴别诊断价值。

心脏内粘液瘤西医治疗
本病有发生猝死的危险，故对可疑患者应尽早确诊，诊断明确后，尽早作心脏肿瘤切除术，可获得较好的疗效。
一、治疗原则
1、严格卧床休息;
2、心功能不全者，强心，利尿改善心功能，尽早或急诊低温体外回流手术摘除心腔内肿瘤;
3、术中未阻断主动脉前，避免搬动心脏和心内，外探查;
4、瘤蒂处房间隔或心房壁，心内膜，心肌应彻底切除;心脏瓣膜受侵不能修复则行瓣膜替换术;瓣环扩大致关闭不全行瓣环缝缩术;房间隔切除范围较大者补片修复;
5、心脏切口宜大 便于肿瘤完整摘除; 6.肿瘤摘除后 心腔应彻底冲洗，以防肿瘤碎块遗留于心腔内。
二、手术适应证及时机
心脏粘液瘤一经确诊，必须积极对待，应无例外尽早作好手术切除安排，由于心脏粘液瘤患者经常受动脉栓塞及(或)猝死威胁，必须争取时间予以解除。
1、单纯心脏粘液瘤患者若无全身反应，可作常规择期手术对待，但须最优先安排，不得延误。
2、全身反应严重，病情发展快且有凶险征象者，排除非粘液瘤因素后，应作急症手术安排。
3、反复发作动脉栓塞有死亡威胁者，应作急症手术安排。
4、长期发热，大量抗生素治疗一段时间无效，而又不能排除高热系由粘液瘤本身引起者，应在继续应用抗生素同时，急行手术，不要拖延。
5、有慢性心衰表现，身体衰弱，夜间不能平卧，端坐呼吸，肝大，腹水，下肢浮肿病例，应在查明无其它因素，积极控制心衰，待病情平稳后安排手术治疗。
三、手术禁忌证
心脏粘液瘤本身并无手术禁忌，但有下列情况之一者，不宜单独作粘液瘤手术切除。
1、恶病体质，由心脏粘液瘤以外的恶性肿瘤所引起，而后者又不宜同期手术切除者。
2、播散性结核感染尚未控制者。
3、心脏粘液瘤末期病例，濒于死亡状态，不堪承受体外循环心内直视手术负担者(须待抢救病情趋稳后)。
4、体内尚有严重化脓性感染病灶未能加以清除控制者。
5、并存复杂先天性心血管畸形和(或)肺部器质性高压病变无法用常规手术方法予以矫治者(应考虑心脏移植或心肺移植)。
轻度心衰(心率快)，贫血，血沉快，高热如非别的因素引起，而系心脏粘液瘤本身所致者，并非粘液瘤切除的手术禁忌，已有的动脉栓塞及其后遗症，合并存在心内膜炎也非心脏粘液瘤的手术禁忌。
四、术前准备
单纯病例除按择期手术一般要求外，须使患者得到适当休息，勿过多活动，避免急剧翻动身体，急症手术则按急诊要求。
五、手术治疗要点
1、运送患者至手术室直至麻醉摆动放体位的全过程中，切须避免过多急剧翻动患者身体。
2、麻醉宜按重症患者对待，注意肝素耐药问题，体外循环中，动静脉端均须安放微孔(40)滤器以防止微小瘤栓进入体内，术野充分由外部吸引器吸走时，应注意氧合器液平面，必要时应及时补充。
3、防止瘤栓形成，整个手术过程中，时刻警惕瘤体碎片脱落，形成瘤栓，例如：
①正中切口劈锯胸骨时，避免剧烈震动;
②阻断循环前，切忌搬动，摸捏心脏，也不做手指心内探查;
③术中操作轻柔;
④肿瘤切除后彻底冲洗吸净心腔;
⑤心肺机动脉端与静脉端分别安装微孔滤器。
4、选择合适心脏切口，充分显露肿瘤(蒂)，不同心腔的粘液瘤或瘤体特大者，或位置特殊的瘤体(蒂)，或多发粘液瘤，要采用不同的心脏切口，够大的切口，以充分显露瘤体，瘤蒂。
5、彻底切除，完整取瘤，连同部分正常心肌一并切除，完整取出肿瘤，不留残迹。
6、注意保护心肌，维护正常心脏功能，使复苏平顺。
7、纠正血液异常，心脏粘液瘤多有血液异常(贫血，酸碱失调，电解质紊乱，肝素耐药等)，术中应予调整，使达到或接近正常状态，使术后能平稳渡过。
六、手术技术关键及主要并发症的预防
1、插管
⑴右房瘤：腔静脉插管应尽量靠近其人口处房壁插入;如瘤体较大，疑侵及腔静脉口时，须解剖出上，下腔静脉(包括解剖膈肌)直接从静脉壁插入;巨大粘液瘤完全充塞右房腔及腔静脉近心部而不能从腔静脉壁插管时，须从髂外静脉插管转流深低温(
⑵左房瘤：不须先插左房减压引流管以免触动瘤体，而可在右上肺静脉附近左房壁直接切一小口引出左房血至心包腔中，用低压吸引管在心包腔内吸血回入氧合器，粘液瘤切除后，再从此小切口插左房管引流，并作左房监测。
2、心脏切口
⑴右房瘤及一般左房瘤：右房前壁切口(右房瘤)及加房间隔切口(左房瘤)，既便于切除粘液瘤又便于探查各心腔。
⑵巨大左房瘤或深处左房后壁瘤，可用左右房联合切口，即从右房前壁及房间隔切口向后延长切开左房外侧壁。
⑶右室瘤近三尖瓣口者可通过右房切口切除;右室流出道瘤，近心尖巨大肿瘤或粘连多者须经右室前壁切口切除。
⑷左室流出道瘤且蒂长者可通过主动脉根部切口进行切除，若肿瘤靠近左室心尖应通过左室心尖无血管区平行于左前降支的切口，肿瘤切除清洗后，用垫片条夹心饼干法缝合左室切口。
3、肿瘤切除
⑴避免直接钳夹，镊碰瘤体，特别是葡萄状或息肉状粘液瘤，以防碰碎脱落。
⑵找出蒂部附着处，连同瘤蒂及心肌组织缝以牵引线或用鼠齿钳夹住提起，借助直角钳探测瘤蒂大小范围，沿瘤蒂略大(0.5～1cm)之同心圆切除临床心肌组织(房间隔，房壁全层，室隔，室壁相当厚度)，同时扩大心脏切口完整提出肿瘤。
⑶若瘤体较大较重或质脆易脱碎片者(葡萄状，息肉状)，心脏切口宜大些，并可借助于一大小合适，柄可弯曲的汤匙托住瘤体，或用吸力较小的吸引器吸住瘤体协同提位取出。
⑷瘤体与心肌，瓣膜等粘连难分者，应一律切除，不予姑息。
⑸巨大而粘连十分广泛的心腔内粘液瘤无法在常规切口操作切除者，应考虑以自体原位心脏移植法，即切下心脏，切除肿瘤，补好缺失区，将心脏复位。
4、肿瘤切除后处理
⑴检查心脏肿瘤是否切除彻底。
⑵察看摘出的肿瘤是否完好无缺。
⑶利用强压吸引器充分吸尽心腔内，肺静脉内残存瘤组织碎屑，并以清水冲洗彻底。
⑷精心修复心肌组织缺失区。
⑸直接缝合或补片修得间隔或心壁缺失区。
⑹瓣膜缺失无法修复者，即予置换人工瓣。
⑺传导系主干受损者，安装永久心脏起搏器。
5、粘液瘤碎屑栓塞的预防
⑴右心瘤作心脏切口前夹阻肺动脉，使碎屑不致进入肺动脉。
⑵瘤体切除后心脏彻底冲洗吸净。
⑶放开主动脉钳之前，主动脉排气口充分排血，使微小瘤栓排出。
6、术后低心排综合征(尤以左室切口为甚)的预防
⑴术前提高心脏功能。
⑵避免不必要的过多，过大的切口损伤。
⑶充分做好心肌保护。
⑷保持电解质(钾，镁，钙)，血容量，血液质量在正常范围。
七、术后处理
心脏粘液瘤的术后一般处理除和其它心脏手术后相同外，要特别注意有无瘤栓栓塞征候，遇有肢体栓塞，要积极取栓，脑栓塞要积极对症，支持治疗。
低心排血量综合征的处理也同于其它心脏术后，即须补足血容量，用药物强心，利尿，调整血压，必要时宜早行主动脉内球囊反搏或左，右心辅助循环，心律失常则须纠正电解质紊乱，使用合适抗心律失常药物，安装临时或永久心脏搏起器。
八、术后效果与随诊要求
对心脏粘液瘤患者做好出院指导特别重要，以提高其自我判断病情的能力，确保随诊要求，力争及早发现再发或复发。
我国部分有十年以上的随诊资料表明，术后再发病例约占1%～2%，国外文献估计为5%，患者面临术后再发或复发的这种威胁，使长期(终身)定时随诊十分必要。
随诊内容除自我感受(症状)和体征外，最主要为超声心动图检查，要求术后4年内每半年1次，4年后每年1次。
随诊方式：有条件者回施术医院门诊复查，或至当地医院复查后以通讯方式通知施术医院。
九、用药原则
1、体外回流用肝素，胰太酶，术毕用鱼精蛋白中和肝素。
2、术后用青霉素，丁胺卡那霉素预防感染或抗感染治疗，如无效可据病情用头孢类抗生素。
3、术后据病情用升压药或扩血管药。
4、术后用强心利尿药。
5、术后据病情静滴GIK液。
心脏内粘液瘤中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
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