鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤

鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤(nasal/nasal type T/NK cell lymphoma)常出现于结外组织，其特点为鼻部受累发病率高。有些病例其皮肤损害发生于皮肤外损害之前，提示此型淋巴瘤也偶可为原发性皮肤淋巴瘤。

(一)发病原因
病因目前尚不明确。
(二)发病机制
发病机制目前还不清楚。

发生在鼻部的肿瘤，病人表现鼻阻、鼻衄，这是由于肿块及其所造成的中面部结构破坏所致。肿瘤可侵及周围相邻组织如鼻咽部、副鼻窦、眼眶、口腔、腭部和口咽部。肿瘤最初常常局限于上呼吸道，很少累及骨髓，但很快播散到不同部位：皮肤、胃肠道、睾丸、颈部淋巴结。
好发于亚洲人，特别是妇女，平均发病年龄约40岁。皮损为泛发性红色斑块或限局性肿瘤。

诊断
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性，免疫组化的检查即可诊断。
鉴别诊断
各种部位的结外NK/T细胞淋巴瘤的形态基本相似。发生在黏膜部位的，常有溃疡形成。瘤细胞呈弥散性浸润，并以血管中心浸润和血管破坏现象常见。凝固性坏死和凋亡小体很常见，这是由于瘤细胞造成血管梗阻所致，不过最近的研究认为某些化学因子和细胞因子也与此有关。
结外NK/T细胞淋巴瘤所涉及细胞形态很广泛。细胞可能是小、中、大或间变细胞。多数病例为中等细胞或大小混合细胞。胞核可不规则或变长。染色质呈颗粒状，但很大的细胞核呈泡状。通常核仁不明显或有小核仁。胞浆中等，淡染至透亮，核分裂像易见，即使在小细胞为主的病例也是如此。在印片的基姆萨染色中、嗜天青兰颗粒易见。电镜可见电子密度颗粒。
NK/T细胞淋巴瘤，特别是小细胞和混合细胞为主的淋巴瘤，可见大量的反应性炎性细胞，如小淋巴细胞，浆细胞，组织细胞、嗜酸性细胞(因此，曾称为“多形性网状细胞增生症”)。这些病例很象炎性疾病。这种淋巴瘤有时伴有假上皮瘤增生，类似于鳞癌。
免疫表型
最典型性的免疫表型是：CD2+、CD56+，表面CD3-，胞浆CD3ε+。多数病例也表达细胞毒性颗粒相关蛋白(如：粒酶B，TIA-1和穿孔素)。其它T和NK细胞相关抗原呈阴性，其中包括CD4，CD5，CD8，TCRβ，TCRδ，CD16和CD57。CD43、CD45RO、HLA-DR，IL-2受体、Fas(CD95)和Fasligand常阳性。偶尔有CD7或CD30阳性的病例。
很多人将CD3ε、CD56-，细胞毒分子+，EBV+的病例也归为鼻型NK/T细胞淋巴瘤，因为这些病例具有与CD56+病例相似的临床过程。然而，当细胞毒性分子和EBV阴性时，就不应诊断为鼻型NK/T细胞淋巴瘤，而应诊断为“无其他特征的外周T细胞淋巴瘤”。应该强调的是，虽然CD56(N-CAM)对NK/T细胞淋巴瘤是非常有用的一种标记，但并不特异，可见于外周T细胞淋巴瘤，特别是那些表达γδ-T细胞受体的淋巴瘤。

鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤西医治疗
放射线治疗或联合化疗。
鼻型NK/T细胞淋巴瘤的预后情况变化较大，部分病人对治疗反应较好，而其余病例即使使用了高强度化疗效果也不好，病人多死于肿瘤播散。细胞分级对预后判断的价值还不清楚。有研究认为如果肿瘤主要由小细胞组成，其侵袭性较小，但也有研究认为没有显著意义。
发生在鼻腔外的鼻型NK/T细胞淋巴瘤具有高度侵袭性，对治疗反应差，存活时间短。多种耐药基因表达是多数病例预后差的原因。
鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。