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骨恶性淋巴瘤

概述
骨淋巴瘤是指侵及骨组织的恶性淋巴瘤,骨淋巴瘤可以分为原发性和继发性两类。原发性骨淋巴瘤(primary lymphoma of bone)系指原发于骨内的淋巴瘤,要严格区分骨淋巴瘤是原发还是继发是很困难的,近年来关于艾滋病引起骨淋巴瘤的报道增多,但大多数为全身淋巴瘤扩散所致,预后相对较差。
病因
肿瘤切面为灰白色,呈颗粒状,质软,如淋巴结,常侵入软组织与肌肉。
镜下相对均质,含大量圆形细胞(即网织细胞),淋巴细胞及淋巴母细胞,并被网织纤维分成小叶状,特殊染色可显示网织纤维的网状结构,网织细胞核相对较大,但空虚呈囊泡状,核膜内陷有皱褶;胞质丰富红染,边界清晰;可见有丝分裂,有时可见Sternberg细胞(即镜像细胞),起源于软组织的恶性淋巴瘤常可分出较多亚类,原发于骨的多属混合型或不能分出。
淋巴细胞较多时有可能误诊为骨髓炎,也可能与组织细胞增生症混淆,但后者缺乏恶性表现。
检查
骨淋巴瘤可以单发,也可以同时多骨侵犯,最常见的部位是下颌骨,以下依次为股骨,骨盆骨,脊柱,胫骨,肱骨等。
病人起病较缓,最常见的症状是疼痛,早期较轻微,随病情进展可逐渐加重,形成软组织包块后有肿胀,局部可摸到软组织包块,皮温高,压痛明显等恶性肿瘤的一般特点,由于早期症状较轻,有些病人发生病理性骨折时才就诊,部分病人有较明显的全身症状如发热,无力,消瘦,短时间内出现较明显的体重降低等。
诊断
必须通过组织学检查才能诊断,并要与Ewing肉瘤区分,认真寻找其他病灶和进行骨髓穿刺,并行特殊的血涂片检查以除外白血病,必要时进行淋巴造影与其他部位的CT检查以除外淋巴系统起源者。这个病一般不会与其他疾病混淆。
预防
骨恶性淋巴瘤西医治疗
(一)治疗   
骨淋巴瘤对放疗较敏感,是目前首选的治疗方法,通常剂量为35~45Gy,范围包括肿瘤周围4~5cm边界,如有淋巴结肿大,可同时做放疗。自20世纪50年代后,化疗引入淋巴瘤的治疗,目前常用药物有环磷酰胺、长春新碱、泼尼松等。目前多数学者主张放疗与化疗联合应用效果更好。   
关于外科的治疗,由于淋巴瘤对放疗、化疗均敏感,因此,多数学者对骨淋巴瘤不主张外科治疗,特别是四肢长骨、髂骨等。许多人认为长骨溶骨性病损通过放疗后可逐渐发生硬化。也有人报道采用截肢及其他方法联合治疗骨淋巴瘤取得较好的效果。对脊柱淋巴瘤合并截瘫,可以行手术减压辅助局部放疗。
(二)预后   
原发性骨淋巴瘤预后较好,据Mayo clinic and Mayo Foundation的统计,原发单骨淋巴瘤经过放疗、化疗联合治疗后,5年、10年生存率分别为58%和53%;而多骨侵犯的病人治疗后5年、10年生存率分别为42%和35%;骨损害同时合并淋巴结或软组织侵犯的病人5年、10年生存率只有22%和15%,骨淋巴瘤治疗后5年内死亡人数较多,而5年后病死率大大减少,其生存曲线5年内下降较明显,以后则较平坦,变化不大,这一点与其他骨的恶性肿瘤相似。其他医院报道的结果大致如此。决定其预后的因素较多。一般认为组织学类型是最主要的因素,但由于淋巴瘤组织类型多,且骨淋巴瘤发病率低因此尚未见到这方面的统计学资料。
骨恶性淋巴瘤中医治疗
(1)寒瘀凝结型
【主症】颈项、耳下或腋下、鼠溪部多个肿核,不痛不痒,皮色如常,坚硬如石,不伴发热,形寒肢冷,面色少华,神疲乏力,倦怠自汗,舌淡苔薄,脉沉细弱。
【治法】温化寒痰,补养气血。
【方药】阳和汤(《外科全生集》)加减。
(2)气郁痰结型
【主症】颈项、耳下,或腋下鼠溪有多个肿核,不痛不痒,皮色不变,头晕耳鸣,心悸气短,四肢疲乏,口渴咽干,潮热盗汗,烦躁易怒,胸腹闷胀,或有胸胁疼痛,大便千结,小便短赤,舌红少苔,脉象弦数。
【治法】理气解郁,疏肝散结。
【方药】柴胡疏肝散(《景岳全书》)加减。
(3)阴虚痰瘀型
【主症】形体消瘦,烷腹胀痛,纳呆食少,口渴咽干,失眠多梦,潮热盗汗,恶核累累,激痕积聚,大便干结,舌红少苔,或有痰斑,脉象细数。
【治法】补肾养肝,化痰桂疲。
【方药】壮骨丸(《丹溪心法》)加减。
(4)阴阳俱虚型
【主症】形体消瘦,口渴咽干,潮热盗汗,大汗淋漓,畏寒肢冷,恶核累累,症瘕积聚,大便干结,舌淡苔白,脉象细弱。
【治法】滋阴温阳,补益肝肾。
【方药】肾气丸(《金匿要略》)加减。
(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)

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