尤因肉瘤

尤因肉瘤(Ewing’s sarcoma)传统的概念认为系起源于骨髓的间充质结缔组织，以小圆细胞为主要结构的原发恶性骨肿瘤。现代的新概念是：起源神经外胚层的骨或软组织的小圆细胞肿瘤。好发于儿童、青少年时期，它占所有原发性骨肿瘤的6%～8%。早期常见症状是疼痛和肿胀，其次是神经根及脊髓等神经功能损伤，部分患者伴低热，血清高密度脂蛋白胆固醇和红细胞沉降率明显升高或贫血。

(一)发病原因
1、阴寒凝滞：肾主固藏，主司化，肾中之阳，即元阳，为人身生机之源，若先天禀赋不足，肾阳虚乏，阴寒之邪乘虚而人，客于肾经，凝滞于经络筋骨，气血为寒邪所阻遏，经脉流行不利，则见骨痛、骨肿，痛处固定，如刀割针扎，因寒而剧，得温则减。
2、瘀热内结：热为阳邪，其性急迫，侵人人体骨骼关节之后，迅速蔓延，与人体气血相搏，有形之邪留注其间，阻滞气血运行，结毒壅聚，经络瘀阻而发生骨骼肿胀，患处灼痛，瘀热互结，熏灼津液，使之留聚成邪，津液枯竭，筋脉失养而致活动不利。
3、肾虚髓空：肾主骨，生髓，若肾经亏损，骨髓空虚，复感邪毒，毒邪乘虚侵入，下陷肌肤，毒攻于内，深窜人里，蕴于骨骼，伏骨而生，日久不化，蕴结成毒，腐骨蚀络，聚结成瘤。
经络消瘤学认为：在内外环境共同的作用下，会导致经络完全堵死后，体内垃圾废弃物代谢不出去，会形成局部积聚，由游离状的微分子，积聚成颗粒，继而形成板结状。板结状的形成，影响了局部的血液循环，导致局部血液循环不畅，温度过高，激活了原癌基因，不断地繁殖生长形成尤因肉瘤。
(二)发病机制
在早期，肿瘤仍局限于骨内时，质地较坚实，一旦骨皮质被破坏而肿瘤侵犯软组织，则质地变柔软而脆弱，肿瘤外观为具有光泽的融合性圆形结节，呈灰白色，在发生继发性变化后，可呈紫红色或因坏死而呈黄色，变性严重时可形成囊腔，内含液化的坏死组织，镜下所见：典型的瘤细胞大小较一致，小而圆，没有清晰的胞质境界，紧密地聚集在一起的瘤细胞内有时可见典型的或不典型的有丝分裂象，银染色可见网状纤维常围绕大片瘤细胞，形成分叶状的间隔，很少穿插在瘤细胞之间，这是和骨的原发性网织细胞肉瘤(非霍奇金淋巴瘤)的重要鉴别点之一，用组织化学方法，如高碘酸雪夫(PAS)反应，可显示瘤细胞胞质内有大量糖原(在电镜下也已证实)，这一点可与网织细胞肉瘤和神经母细胞瘤鉴别。

一般来说任何骨均可发病，长骨多于扁骨，也有报道两者基本相等，其中长骨好发于股骨，胫骨，肱骨，腓骨，可侵犯干骺端及骨干;扁骨好发于髂骨，肩胛骨，肋骨，颌骨，骶骨。
主要症状为局部疼痛，肿胀，开始时疼痛常不剧烈，呈间歇性，活动时加剧，并逐渐加重，变为持续性疼痛，位置表浅者，早期即可发现包块，有压痛，皮温高，发红，全身情况差，常伴有发热，贫血，白细胞计数增高，血沉增快，有时很类似急性血源性骨髓炎，更有特殊者应用抗生素后肿痛常减轻，体温可降至正常，继之症状重复出现，发生在脊椎者常伴有剧烈根性痛，截瘫及大小便失禁，尤文肉瘤发展极快，早期即可发生广泛转移，累及全身骨骼，内脏及淋巴，但发生病理性骨折者较少见。

鉴别诊断
主要需与急性化脓性骨髓炎，骨原发性网织细胞肉瘤，神经母细胞瘤骨转移，以及骨肉瘤相鉴别。
1、急性化脓性骨髓炎： 本病发病急，多伴有高热，疼痛较尤因肉瘤剧烈，化脓时常伴有跳痛，夜间痛并不加重，有些病例伴有胸部或其他部位感染，早期的X线片上受累骨改变多不明显，然后于髓腔骨松质中出现斑点状稀疏破坏，在骨破坏的同时很快出现骨质增生，多有死骨出现;穿刺检查，在骨髓炎的早期即可有血性液体或脓性液体吸出，细菌培养阳性，而尤因肉瘤则否，进行脱落细胞学检查有助于诊断，骨髓炎对抗炎治疗有明显效果，尤因肉瘤对放疗极敏感。
2、骨原发性网织细胞肉瘤： 多发生于30～40岁，病程长，全身情况尚好，临床症状不重，X线表现为不规则的溶骨性骨破坏，有时呈溶冰状，无骨膜反应，病理检查，胞核更不规则，具有多形性，网织纤维比较丰富，包绕着瘤细胞，组织化学检查：胞浆内无糖原。
3、神经细胞瘤骨转移： 多见于5岁以下的幼儿，60%来源于腹膜后，25%来源于纵隔，常无明显原发病症状，转移处有疼痛，肿胀，多合并病理性骨折，尿液检查儿茶酚胺升高，X线片上常很难鉴别;病理上成神经细胞瘤的细胞呈梨形，形成真性菊花样;电镜下瘤细胞内有神经内分泌颗粒。
4、骨肉瘤： 临床表现发热较轻微，主要为疼痛，夜间重，肿瘤穿破皮质骨进入软组织形成的肿块多偏于骨的一旁，内有骨化影，骨反应的大小形态常不一致，常见Codman三角及放射状骨针改变，病理上瘤细胞不呈假菊花样排列。

尤因肉瘤西医治疗
(一)治疗
1、手术治疗：以往手术是治疗本病的主要措施，随着放疗、化疗疗效的提高和对其所产生副作用的对策逐渐完善，单纯采用外科手术治疗的患者日趋减少。但到目前为止，手术截肢或截除仍是本病治疗手段之一。手术治疗的原则是完全切除肿瘤，以最大限度的达到有效的局部控制，防治和减少肿瘤的转移。
2、放疗： 尤因肉瘤对放疗极为敏感，经小剂量照射后，能使肿瘤迅速缩小，局部疼痛明显减轻或消失。但单独应用的远期疗效很差。Larsson等报道64例，其中绝大部分单用放疗，个别合并手术治疗，5年生存率也只有17%。放疗的剂量一般为40～60Gy/4～5周。现提倡放疗总剂量为55Gy。
3、化疗： 尤因肉瘤(骨未分化网状细胞肉瘤)是骨的高度恶性肿瘤，来源于骨髓内的神经上皮。与骨肉瘤一样，尤因肉瘤易发生早期转移，不进行化疗的长期生存率为5%～10%。
尤因肉瘤仍采用新辅助化疗的方案，亦按照化疗、手术、再化疗的步骤，但由于肿瘤对放疗敏感，手术前后的放疗常与化疗同步。化疗单药的有效率均在30%左右。通过多药联合并综合放疗及手术，尤因肉瘤的生存率可达到70%以上。
4、中医中药：在放疗、化疗的同时，根据患者的具体全身情况应用中医中药辨证施治，扶正祛邪，制定治疗方案，也可取得一定的疗效。
5、经络体质消瘤法治疗：在手术、放化疗都存在各种弊端，中药药物口服治疗效果不明显。这时从经络治疗的角度出发。把疏通经络、调整肿瘤体质、直击病灶三方面综合起来进行治疗。
具体治疗方法如下：
中药药浴：通过中药药浴洗浴四肢，使体内的过多垃圾毒素排出体外，可以使患者体质得到快速调整，临床试验证明：药物通过经络感传要比口服吸收效果更快速。
15经脉推拿按摩：起到疏通经络、促进体内血液循环，加快经络疏通。
独特的穴位贴敷擦药：根据患者的病情需要进行敷药、贴药、擦药治疗，可以快速疏通局部重大经络瘀结。
针灸刮痧：作为辅助治疗措施之一，能够起到镇痛、通络补气，引火下行的效果。
配合口服汤药：辅助治疗措施，加快病人体质调整。
6、综合治疗： 综合治疗系指放疗加化疗加手术或不加手术的综合治疗方法。其方法选择：
(1)放疗+化疗：主要适用于不能施行手术的患者，包括晚期患者，采用中等量或较大剂量的放疗加药物联合化疗。根据患者具体情况，放疗和化疗可同时开始或先后应用。Johson等报道用CTX与放疗联合，使67%的尤因肉瘤的患者无瘤生存期达44～52个月。
(2)手术切除+中等量放疗+化疗：只要是能够将肿瘤切除，则应切除加中等量的放疗加多药联合化疗。目前也有人主张先进行联合化疗，待肿瘤明显缩小，再施行大块切除，远端再植或用骨移植以及人工骨、关节修复缺损。术后原肿瘤所在骨放疗35Gy，再加联合化疗。
(3)术前化疗：尤因肉瘤术前化疗是为了提高治疗效果，主要用足叶乙昔(Vp-16)和异环磷酰胺(IFO)。
(4)对已播散的尤因肉瘤的治疗：只要全身情况允许，在给予支持疗法的同时，对骨原发病灶及转移灶给予放疗加联合化疗。Johnson等报道此类病人的治疗效果，其2年生存率仍达44%。Brudach(1993)等对愈后差的患者给12Gy的全身放疗加大剂量的MFL和大剂量的Vp-16化疗后，并用造血干细胞解救，6年生存率为45%。
(二)预后
过去截肢或放疗的5年生存率仅5%～15%;现手术联合放疗、化疗的5年生存率可达75%。广泛骨破坏及周围血液的白细胞改变，很难区别。
尤因肉瘤中医治疗
暂无可参考数据。