分流性高胆红素血症综合征

概述

分流性高胆红素血症综合征即Israel综合征，系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素，或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。男女均可罹患，10～20岁发病，有黄疸和脾肿大，血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加，网织红细胞中度增加，间接高胆红素血症，尿胆原排泻增加，自由溶解和机械脆性正常，肝功能正常。

病因

系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素，或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。

检查

男女均可罹患，10～20岁发病，有黄疸和脾肿大，血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加，网织红细胞中度增加，间接高胆红素血症，尿胆原排泻增加，自由溶解和机械脆性正常，肝功能正常。
根据临床特征及化验检查可以诊断，但确诊须肝组织活体检查，以除外其他类型的先天性黄疸。

诊断

需与其他类型的黄疸相区别。

预防

分流性高胆红素血症综合征西医治疗
有溶血时行脾切除，术后溶血可纠正，但高胆红素血症仍持续存在。
分流性高胆红素血症综合征中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
(仅供参考，详细请询问医生)