脑干胶质瘤

脑干胶质瘤(glioma of brain stem)占儿童神经系统肿瘤的10%～20%，平均发病年龄为5～9岁。分为5型：局限型、囊性型，外部生长型、颈延髓交界型及内部浸润型肿瘤。一个或多个脑神经麻痹常为脑干肿瘤的重要特征，首发症状为脑神经麻痹者占24%，最常见的脑神经损害为展神经，其次为面神经和舌咽，迷走神经，症状可表现为眼球内斜及复视，面瘫，吞咽发呛，上睑下垂，瞳孔扩大，光反射消失等。

癌细胞扩散（35%）： 可能由单发肿瘤经内在广泛扩布或区域性转移扩散；肿瘤为多中心起源，瘤细胞经进一步离心扩散呈弥漫性浸润。目前多认为它是在一定的内外因素作用下大范围的胶质细胞间变所致，同时瘤细胞沿着脑白质内的传导束向远处浸润扩散，而扩散的瘤细胞在适宜的部位和内外因素作用下又发展成为另一相对独立的瘤巢。
疾病转化（40%）： 有人认为，脑胶质瘤可能来源于胚胎组织或为慢性炎症影响的结果，如脑梗死的亚急性期、多发性硬化、进行性多灶性白质脑病等，它们均可合并有明显胶质细胞增生。
癌细胞畸变（25%）： 脑神经胶质细胞胚胎发育障碍，导致瘤细胞样畸变，最终形成离心样弥漫分布的肿瘤.
发病机制
1.纤维型是常见类型，肿瘤中有神经胶质纤维，这是与原浆型的主要区别，肿瘤质地较韧，弥漫纤维型的切面呈白色，与脑白质不易区别，邻近皮质常被肿瘤浸润，色泽变深，与白质的分界模糊，肿瘤中心可有囊性变，局灶纤维型的边界光整，主要见于小脑，常有囊性变，在镜下间质中有神经胶质纤维，交叉分布于瘤细胞之间，瘤细胞为纤维型星形细胞。
2.原浆型是最少见的一种类型，切面呈半透明均匀胶冻样，深部侵入白质，边界不清，常有变性，形成囊肿，在镜下，肿瘤由原浆型星形细胞构成。

一个或多个脑神经麻痹常为脑干肿瘤的重要特征，首发症状为脑神经麻痹者占24%，最常见的脑神经损害为展神经，其次为面神经和舌咽，迷走神经，症状可表现为眼球内斜及复视，面瘫，吞咽发呛，上睑下垂，瞳孔扩大 光反射消失等，肿瘤同时损害锥体束时会出现特征性的交叉性麻痹(同侧脑神经损害合并对侧肢体偏瘫)，锥体束征常为双侧性，脑神经损害则对侧较同侧严重，肿瘤侵犯小脑-齿状核-红核-丘脑束时可导致小脑损害征(64.6%)，表现为步态不稳，肢体共济障碍及眼震。
 

学龄儿童若出现眼球内斜(复视)，周围性面瘫，言语不清，吞咽发呛，步态不稳，应想到此病的可能，若检查有一侧脑神经麻痹和对侧(或双侧)锥体束征者，基本可明确脑干肿瘤的判断，需行进一步神经影像学的检查。
与其他颅内肿瘤相鉴别，借助辅助检查和临床表现可鉴别。

脑干胶质瘤西医治疗
(一)治疗(以下资料仅供参考，详细请询问医生。)
1.放射治疗
颅内压不高，边界不清的实质性肿瘤首选放射治疗，一般放射总量应达50～55Gy，超过此剂量会造成放射性坏死，照射部位通常为脑干肿瘤局部，多数患者放疗后出现临床症状的好转，但缓解期通常不超过8个月，近年，随着放疗技术的发展，单纯放疗的5年生存率已显著提高，最高已达40%。
2.手术治疗
对于突出于脑干表面或有囊变者可考虑手术治疗，手术的目的为解除脑干的压迫，恢复脑脊液循环的通畅及明确肿瘤性质，应在不增加神经功能损伤的情况下，尽可能显微镜下多切除肿瘤，术后辅以放射治疗，术中进行脑干神经功能监测，利用超声吸引器(CUSA)和激光(Laser)切除肿瘤，可减少术后并发症和降低死亡率，早年本组手术探查47例，活检5例，部分切除35例，大部分切除6例，次全切除1例，术后1个月死亡率为17%，近年显微手术的应用，手术死亡率已降至1%以下，由于神经外科技术的发展，脑干已不再是手术的禁区，许多类型的脑干肿瘤如外部生长型，囊性型及一些局限型，颈延髓交界型肿瘤，手术后不需其他辅助治疗便可获得很长的生存期，对于内部浸润型肿瘤，无法手术，主要靠放射治疗。
3.化疗
有人对无法切除的小儿脑干肿瘤进行放疗后联合化疗，选用的药物有长春新碱，卡莫司汀(卡氮芥)，洛莫司汀(环己亚硝脲)，氟尿嘧啶等，但疗效并不肯定，故非临床上常规应用。
(二)预后
小儿脑干胶质瘤的预后主要与肿瘤的病理性质，部位，大小，手术的技术及术后的辅助治疗有关，Kim等1980年报道63例脑干肿瘤放疗后(剂量大于50Gy)，3年生存率为40%；5年生存率为35%；10年生存率为28%；1990年Packer报道31例脑干胶质瘤患儿放疗后(剂量为72Gy)2年生存率为32%，因各家采取的治疗方案不一，因此其生存率的报道也有差异，但对小儿脑干胶质瘤的预后较差已达成共识。
脑干胶质瘤中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。