胃肠道间质瘤

胃肠道间质瘤(Gastrointestinal Stromal Tumors GISTs)是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤，占消化道间叶肿瘤的大部分。间质瘤作为一个较新的概念，应该涵盖了以前所谓的“胃肠道平滑肌瘤”或“胃肠道平滑肌肉瘤”，但作为间叶组织发生的肿瘤，胃肠道平滑肌瘤或肉瘤的概念并未被排除，只不过在目前的临床病理诊断中，这类肿瘤只占胃肠道间叶源性肿瘤的少部分。
无特异性临床表现，病程可短至数天长至20年，恶性GIST病程较短，多在数月以内，良性或早期者无症状。GIST的主要症状依赖于肿瘤的大小和位置，通常无特异性。胃肠道出血是最常见症状。贲门部GIST吞咽不适、吞咽困难症状也很常见。部分病人因溃疡穿孔就诊，可增加腹腔种植和局部复发的风险。常见症状有腹痛、包块及消化道出血及胃肠道梗阻等。腹腔播散可出现腹水，恶性GIST可有体重减轻、发热等症状。

环境因素(40%)： 环境因素是胃间质瘤的产生因素中比较重要的一种。胃间质瘤的病因与各地方的饮食习惯密切相关，经常食用霉变、腌制、熏烤等食物，或过多摄人食盐，都可能增加胃间质瘤发生的危险性。熏制的鱼肉含有较多的3，4-苯并芘，发霉的食物含有很多真菌毒素，腌制的食物中有亚硝酸类，这些物质都有致癌作用。所以大家要要养成良好的生活习惯，拒绝垃圾食品，多吃水果蔬菜。
遗传因素(20%)： 研究表明，胃间质瘤的病因与遗传也有关系，患者家属中胃间质瘤发病率高于比一般人都高，这些人可能是由于生活环境与饮食习惯相似，增加了胃间质瘤的发病机会，这也表明了遗传因素在胃间质瘤发病中起着比较重要的作用。
胃肠道间叶源性肿瘤在胃肠道肿瘤中只占少数，但却种类繁多，形态复杂，过去由于病理学技术的限制，胃肠道许多混有平滑肌纤维或神经束的梭形细胞肿瘤，常被诊断为平滑肌源性肿瘤或神经源性肿瘤，现在的研究认为其中大多数为c-kit阳性或CD34阳性类似Cajal间质细胞(Interstitial Cells of Cajal，ICC)的间叶性肿瘤，即目前的定义的胃肠道间质瘤，而平滑肌源性或神经源性肿瘤只占极少数。

临床表现
GISTs是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，占胃肠道恶性肿瘤的1～3%，估计年发病率约为1～2/10000，多发于中老年患者，40岁以下患者少见，男女发病率无明显差异，大部分GISTs发生于胃(50～70%)和小肠(20～30%)，结直肠约占10～20%，食道占0～6%，肠系膜，网膜及腹腔后罕见。
GISTs的症状依赖于肿瘤的大小和位置，通常无特异性，胃肠道出血是最常见症状，而在食管，吞咽困难症状往往也常见，部分病人因肠穿孔就诊，可增加腹腔种植和局部复发的风险。
GISTs病人第一次就诊时约有11～47%已有转移，转移主要在肝和腹腔，淋巴结和腹外转移即使在较为晚期的病人也较为罕见，转移瘤甚至可发生在原发瘤切除后30年，小肠GISTs恶性程度和淋巴结转移率最高，而食道GISTs恶性程度低，因此，严格来说，GISTs无良性可言，或至少为一类包括潜在恶性在内的恶性肿瘤。
CT，超声内镜，消化道造影可协助GISTs大小，局部浸润，转移，位置等的判断。

GISTs常需与下列肿瘤鉴别，这些胃肠道肿瘤常有与GISTs类似的临床表现。
1、胃肠道平滑肌瘤/肉瘤 GISTs大多CD117和CD34弥漫性阳性表达，SMA不表达或为局灶性表达，而平滑肌瘤/肉瘤CD117和CD34阴性表达，SMA弥漫性阳性表达。
2、胃肠道神经鞘瘤 GISTs中只有少部分病例中有S-100表达，而胃肠道神经鞘瘤S-100弥漫性阳性表达，CD117和CD34阴性表达。
3、胃肠道自主神经瘤 CD117，CD34，S-100， SMA和Desmin均阴性表达，电镜下可见神经分泌颗粒。
对GISTs的恶性程度判断除了临床上的局部浸润，转移，复发等因素外，肿瘤部位也是一考虑因素，一般说胃，食道及直肠的GISTs恶性程度较低，而小肠和结肠恶性程度较高，肿瘤的大小及核分裂数也是判断GISTs恶性程度的标准之一，(见下表)
表 GISTs恶性程度判断
恶性程度 肿瘤大小(最大径，cm) 核分裂数/50HPF
低度△
胃 ≤5 ≤5
小肠 ≤2 ≤2
中度△
胃 5～10 ≤5
小肠 2～5 ≤5
高度△△
胃 >10 >5
小肠 >5 >5
注：△ 肿瘤大小及核分裂数两项均需符合。
△△ 肿瘤大小及核分裂数有一项符合即可。

胃肠道间质瘤西医治疗
传统的GISTs治疗以手术治疗为主，虽最近在GISTs病理及基础研究取得很大进展，新的化疗药物研究也取得了一定的进展，但手术治疗仍是目前取得临床治愈的最佳治疗方法。 　　
1、 手术治疗及原则 　　
由于GISTs的潜在恶性，对临床怀疑GISTs均应按恶性肿瘤手术原则进行，由于GISTs往往质地脆，血供丰富，且通过血液及腹膜转移，手术时应特别注意避免肿瘤破溃及挤压，对肠道GISTs应先结扎供应和回流血管。术中对可疑病例也不应切取活检，除非肿瘤不能根治。 　　
GISTs一般不宜肿瘤摘除，胃的GISTs直径 < 3cm的可行局部切除或行楔形切除，切缘距肿瘤至少3 cm;3～5 cm 宜行楔形切除或胃大部切除术，切缘距肿瘤至少5 cm ;直径>5 cm的应按胃癌D2 清扫范围手术。小肠GISTs 因报道的淋巴结转移率达7～14%，故主张常规行淋巴清扫，肠段切除至少距肿瘤10 cm。对于直肠GISTs，特别是下段GISTs，有时手术处理十分困难，由于术前难以判断其恶性程度，对于直径5cm或术后复发者，应在术前充分征求患者意愿前提下，在保肛与扩大手术中作出抉择。对于有局部浸润或远端转移的应在可根治前提下行联合脏器切除术。 　　
2、 化疗 　　
传统的化疗GISTs当作平滑肌肉瘤治疗，常用方案为阿霉素+顺铂(AD方案)，临床缓解率
伊马替尼(Imatinib)化疗。伊马替尼是c-kit激酶活性抑制剂，已于2000年第一次应用于临床，主要用于不能根治手术的病人，也有用于高危GISTs的报道。应用方法为400～800mg/天，连续12～24个月。据Ⅱ期临床研究PR达63%，SD达20%;Ⅲ期临床研究尚缺乏远期随访报道，但据报道6月的PFS超过70%。伊马替尼用于GISTs新辅助化疗，也有小样本成功的报道。 
胃肠道间质瘤中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
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