呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病

呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病(respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease，RBILD)在20世纪80年代初被认识。患者均为吸烟者或曾经吸烟者。最初认为它是在病理学方面与脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia，DIP)近似的一种疾病;但现在认为RBILD与DIP是吸烟对小气道和肺实质损伤不同严重度的表现，即同一种疾病的两种不同结局;甚至主张用RBILD替代DIP。对此意见尚不一致。

(一)发病原因
主要的病理表现为累及膜性和呼吸性细支气管的炎症性改变，棕褐色色素沉着的巨噬细胞具有特征性，可能与病毒感染有关;细支气管可因粘液积聚而扩张，管壁轻度增厚，常可见化生的细支气管上皮延伸入邻近的肺泡;可能与慢性感染或变态反应及慢性刺激有关;有较明显阻塞性肺气肿者可能与吸烟，中毒或大气污染反应有关等。
(二)发病机制
RBILD患者呼吸性细支气管腔内有许多巨噬细胞浸润，此改变在低倍镜下为斑片状，围绕细支气管分布，在邻近的肺泡内亦有巨噬细胞浸润，上述巨噬细胞胞浆丰富，含有来自复合吞噬溶酶体的细颗粒状的黄棕色色素，且绝大多数为单核，同时黏膜下和细支气管周围有淋巴细胞和组织细胞斑片样浸润，亦可见细支气管周围轻度纤维化，并延伸至邻近的肺泡隔，呈星状分布，后者常被增生的Ⅱ型细胞和柱状细支气管型上皮，气道上皮异常，杯状细胞增生，柱状上皮化生常延伸至肺泡隔和肺泡囊周围，细支气管由于黏液积聚可能会扩张，远离气道的肺实质常正常，亦可呈轻微过度膨胀，但这些病理改变往往较轻，以致常规检查时可能被忽略，多部位的病理切片有助于发现异常改变，戒烟对减轻病理损害十分重要，与典型的DIP相比，RBILD有较多的巨噬细胞填充细支气管和肺泡腔，呈斑片样聚集;RBILD的组织纤维化较DIP轻微且局限于细支气管周围，甚至缺如，无肺组织蜂窝样改变，由于巨噬细胞的积聚，有时RBLID易与肺出血综合征相混淆，铁染色阴性有助于RBILD的诊断。

ILD的典型临床表现包括有渐进性劳力性气促，干咳，双下肺吸气末捻发音或湿音，杵状指，胸片示双肺弥漫性网格状影，最终可导致严重的双肺纤维化(蜂窝肺)及呼吸衰竭。气促是最常见的首诊症状，多为隐袭性，在较剧烈活动时开始，渐进性加重，常伴浅快呼吸，很多患者伴有明显的易疲劳感，多数ILD患者有咳嗽症状，多以干咳为主，个别病例有少量白痰或白泡沫痰，胸痛较少见，个别结节病患者诉胸骨后隐痛，亦可见于ILD合并胸膜病变的患者，喘鸣较少见，主要见于外源性过敏性肺泡炎或嗜酸细胞性肺炎患者，咯血也较少见，主要见于弥漫性肺泡出血综合征，肺血管病变及肺部恶性病变。体征中呼吸频率增快常是ILD的最早表现，不少患者稍事活动后即出现明显的呼吸频率增快(>24次/min)，双下肺捻发音或湿音，多于吸气末增强或出现，在特发性肺间质纤维化病例中尤为明显，然而，某些疾病(如结节病)多数无湿音或捻发音，杵状指(趾)主要见于特发性肺间质纤维化和肺癌引起的ILD患者，其它原因引起的ILD，杵状指(趾)者并不常见。在收集临床病史时，要注意作详细的职业，爱好，用药等过去史询问，个别病例在数10年前曾接触过化学或矿物质，亦有可能发展为ILD，疾病的进程亦很重要，例如，特发性肺间质纤维化可在数周内出现明显的纤维化;而普通间质性肺炎常经数年才有明显纤维化。

本病需与下列疾病相鉴别：脱屑性间质性肺炎，急性间质性肺炎，特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎，淋巴细胞性间质性肺炎，特发性肺含铁血黄素沉着症，特发性肺纤维化。

呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病西医治疗
抗生素和糖皮质激素治疗。现今的治疗应尽可能依据ILD的诊断步骤，区分系因职业或环境为主要诱发因子，以便明确分类，如系全身系统性疾病的肺部表现如慢性感染，反复误咽或恶性肿瘤所致则需采取相应的治疗手段。部分患者发生ILD的病因诊断常较困难，多需经各种实验室及影像学检查，最终可能还需经侵入性肺活检的帮助方能确定。对这类患者若有可能，尽量判断是否为肉芽肿性即包含结节病、嗜酸性肉芽肿病、或过敏性肺泡炎等，或者是合并胶原血管病的肺部表现或是以肺血管炎为突出表现的血管炎，因为这两类ILD一般说来对糖皮质激素均有良好的治疗反应，应当针对具体病情选用。
呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
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