急性腹型-高脂血症综合征

急性腹型-高脂血综合征（Acute Abdomen-Hyperlipemia Syndrome）又称家族性高脂蛋白血型Ⅰ型、家族性高乳糜微粒血症、原发性家族性高脂血症、肝脾肿大性脂质沉积症，高胆固醇血症黄脂瘤病、特发性脂质沉积症、高胆固醇血症黄脂瘤病，特发性脂质沉积症，1932年，由Burger和Grutz二人首先报道，故又称Burger-Grutz综合征。为家族性常染色体隐性遗传性疾病，临床上较罕见。常于幼年期开始发病，男女均可患病，摄入脂肪时即可诱发，表现为上腹部不适，厌食，腹痛，可伴有发热，腹部压痛，腹膜刺激征，肝脾肿大，30%的患者身体各部可见黄色素瘤，严重的可出现胰腺炎，治疗主要低脂饮食，要求脂肪控制在摄入总热量的20%至25%，用中链脂肪酸的甘油化合物替代普通脂肪。
 

病理上可见皮肤黄色瘤，富含网状细胞的组织中（如骨髓，肝，脾）可见泡沫细胞，胰腺有炎症性病理改变。

常于幼年期开始发病，两性均可罹患，摄入脂肪时即可诱发，表现为上腹部不适，厌食，腹痛，多无恶心，呕吐，腹痛发作可伴有发热，上腹压痛，胰腺炎及腹膜刺激征，有肝脾肿大，脾区多无压痛，约30%的患者于身体各部（包括粘膜）可见黄色瘤，即在红斑的基础上有黄色结节，发作后黄色瘤在数周内褪色，甚至完全消失。

诊断
可根据临床表现于摄入脂肪后诱发上腹痛，胰腺炎等症状及皮肤黄色瘤等体征，结合伴有高血脂进行可诊断。
鉴别诊断
与饮食性，甲状腺功能减退，糖尿病，肾病，胆道阻塞，胆汁性肝硬化等继发性高血脂相区别。

急性腹型-高脂血症综合征西医治疗
治疗上主为低脂肪饮食。要求脂肪控制在只占摄入热量的20%～25%。用中链脂肪酸的甘油化合物替代普通脂肪。患急性胰腺炎时给予相应的治疗。
急性腹型-高脂血症综合征中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。 (仅供参考，详细请询问医生) 预后
本病的预后同其他类型高脂血症比较，似乎不易并发动脉粥样硬化，危险在于反复发作性胰腺炎。