恶性血管内皮细胞瘤

恶性血管内皮细胞瘤(malignant angioendothelioma)又称血管肉瘤，血管肉瘤为一罕见的恶性内皮细胞瘤，发生于皮肤、软组织，乳腺、骨、肝和其他内脏，皮肤血管肉瘤为最常见型血管肉瘤。

病因：
发病机制还不清楚，组织病理示肿瘤由异形内皮细胞组成。瘤细胞不规则、可相互吻合和沟通形成管腔、癌巢或团块。肿瘤细胞之间界限不清，往往聚集在一起呈合胞现象。

临床上主要可分3型：
1.老年人头面部血管肉瘤(angiosarcoma of the scalp and face of elderly)
最常见，男多于女，皮损发生于老年人的头和颈部，开始为界限不清的淡蓝色斑，可能误诊为瘀斑，但瘀斑周围有红色环，卫星状结节，肿瘤内出血，以及皮损轻微外伤后倾向自发性出血为鉴别特点，肿瘤进行性非对称性扩大，并发展为硬结性淡蓝色结节和斑块，发生于头面部者，眼睑可发生明显水肿。
2.淋巴水肿性血管肉瘤(angiosarcoma in lymphedema)
血管肉瘤发生在慢性淋巴水肿部，如发生在乳腺癌根治术后的上臂部，即所谓Stwart Treves综合征，一般发生于手术后11～12年，估计约0.45%患者发病，皮损为水肿部位出现一个或多个瘀斑，迅速发展为淡蓝色至紫红色结节，易形成溃疡，并向肢体近侧或远侧端扩散，预后一般不良，5年存活率为6%～14%，平均存活19～31个月，肺转移为常见的死因。
3.放疗后血管肉瘤(angiosarcoma after radiation therapy)
罕见，肿瘤发生在以前作过放射治疗的部位，如放射治疗为良性疾病，则放射治疗和发生血管肉瘤的平均间期为23年，但如治疗的疾病为恶性疾病，则放射治疗到发生血管瘤的间期可缩短12年，本病预后不良，诊断后平均存活时间为6个月～2年。

根据临床分型，皮损特点，结合组织病理即可诊断。
瘀斑周围有红色环，卫星状结节，肿瘤内出血，以及皮损轻微外伤后倾向自发性出血为鉴别特点。

恶性血管内皮细胞瘤西医治疗
早期诊断，彻底切除。化疗及放射疗法只能减轻症状。淋巴水肿性血管肉瘤，宜早期截肢。
预后
本病预后差，72例头面部血管肉瘤患者中，1/2以上死于就诊后的15个月内。淋巴水肿性血管肉瘤(angiosarcoma in lymphedema)预后一般不良。5年存活率为6%～14%，平均存活19～31个月。肺转移为常见的死因。放疗后血管肉瘤(angiosarcoma after radiation therapy)预后不良，诊断后平均存活时间为6个月～2年。
恶性血管内皮细胞瘤中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
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