蓝色橡皮泡痣综合症

蓝色橡皮泡痣综合征（Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome）是指存在于皮肤和胃肠道两方面的静脉畸形，1958年由Bean首先描述，故称Bean综合征。本征系胚胎期分化发育障碍所致，为常染色体显性遗传性疾病。临床上患者常有呕血，便血及直肠出血，以致引起贫血，皮肤静脉扩张，似疝样突出，为紫红色或蓝色肿物，质软，小的病变压迫后可退色，局部有疼痛或触痛，肿块上方有多汗现象。
 
 

可能为常染色体显性遗传，机制不清楚。

可发生于婴幼儿，皮肤表现为暗红、暗蓝、蓝色、深红、紫色等不同颜色的柔软橡皮样结节，或扁平隆起，压之褪色变小。可单发也可多发数百个。可发生于胃肠道，临床上患者常有呕血，便血及直肠出血，以致引起贫血，皮肤静脉扩张，似疝样突出，为紫红色或蓝色肿物，质软，小的病变压迫后可退色，局部有疼痛或触痛，肿块上方有多汗现象。

诊断
诊断时，凡有特殊皮肤表现如蓝色斑及消化道出血者均应想到本病。
鉴别诊断
应和皮肤血管瘤伴有消化道血管瘤的其他疾病相鉴别，如遗传性出血性毛细血管扩张症（Osler氏病），多发性局限性血管瘤，Klippel-Weber综合征（葡萄酒色血管瘤） 和全身性血管瘤等。

采用手术或内镜下激光、微波治疗胃肠道出血;皮肤泡痣病变较大者可行手术切除。
发生贫血及出血可对症治疗。