获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤

获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤主要发生于较晚期的AIDS病人，其外周血CD4 细胞常低于100/μL，因此淋巴瘤的发生主要与病人细胞免疫功能缺陷程度严重和持续时间长有关。艾滋相关淋巴瘤在白种人中比黑人多见，提示其发病与遗传因素有关。

病因： 许多资料表明免疫抑制和EBV感染容易使正在发生癌基因或抑癌基因改变的B细胞克隆增殖，在免疫母细胞性淋巴瘤中，这些基因包括c-MYC和TCL1癌基因，与这一假设相一致的是，有资料表明，与没有发生淋巴瘤的AIDS病人比较，在AIDS相关的淋巴瘤病人中，一种B细胞刺激因子，血清可溶性CD23水平明显升高，提示慢性B细胞刺激是诱导这类淋巴瘤的重要因素，此外，HIV能感染内皮细胞从而增加了肿瘤性淋巴细胞与内皮细胞间的黏附性，使肿瘤细胞与内皮细胞产生的生长因子密切接触并加速肿瘤细胞向组织扩散，这是AIDS相关淋巴瘤发生，发展和播散的另一重要因素。
发病机制
遗传学改变不仅在AIDS相关淋巴瘤的发病机制中起重要的作用，而且还决定了最终克隆增殖的组织学类型，所有AIDS相关的Burkitt淋巴瘤或Burkitt样淋巴瘤均有染色体易位，使c-MYC基因与免疫球蛋白基因位点接近，从而c-MYC原癌基因失去调控，在本病中，60%以上的病例还伴有p53突变导致凋亡失控，在70%以上的各种组织类型的AIDS相关淋巴瘤中，存在引起BCL-6原癌基因失控的突变，在正常生理下，BCL-6的表达仅限于生发中心(GC)的细胞，并且它的表达是形成GC所必需的，在正常情况下，在GC形成以后GC细胞停止表达BCL-6基因的产物而继续表达CD138抗原(syndecan-1)从而向浆细胞分化。

HIV感染病人的系统性NHL的临床表现多种多样但没有特征性，大部分在发病时有B症状，至少80%病人发病时已为Ⅳ期，通常很少累及淋巴结而结外受累多见，这与无HIV感染的患同样类型淋巴瘤病人的临床表现形成鲜明的对比。
内脏梗阻或出血，持续2周以上的不明原因发热往往是HIV并发淋巴瘤的表现，胃肠道是AIDS相关的系统性淋巴瘤最常见的结外病灶，主要的症状有腹痛或(和)体重减轻，系统性淋巴瘤病人肝脏，肺和骨髓受累的发生率约占1/3，肝脏受累在临床上可以无症状或胆道梗阻样疼痛。
系统性淋巴瘤侵犯CNS时典型地表现为淋巴瘤性脑膜炎的患者占3%～20%，软脑膜病变在体检时往往不易发现，近1/4病人是无症状的，即使出现症状仅少数有脑膜征，其他软脑膜受累的症状包括头痛和脑神经麻痹，淋巴瘤性脑膜炎常有复发，尤其那些在开始治疗时未接受鞘内预防性治疗的病人。
 

艾滋病患者伴有长期不明原因的高热，表浅淋巴结肿大，影像学检查异常是诊断本病的线索，最终确诊则需在可疑受累部位取材活检，骨穿，胸穿和腰穿有助分期，对本病的确诊也具有重要的作用。

获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤西医治疗
大部分AIDS相关淋巴瘤属于高度恶性淋巴瘤，其组织类型为弥漫性大B细胞性(免疫母细胞变异型)或Burkitt样淋巴瘤。并且80%以上系统性淋巴瘤在发病时已为临床Ⅳ期。因此多数病人不宜用局部的手术和(或)放射治疗，而必须接受全身治疗。鞘内注射化疗药物(甲氨蝶呤(MTX)或阿糖胞苷(Ara-C))作为CNS淋巴瘤的预防性治疗是很有必要的。
1.联合化疗
目前尚无最佳联合化疗方案，尽管没有完全达成一致，普遍应用的治疗方案还是CHOP(环磷酰胺(CTX)、柔红霉素(DNR)、长春新碱(VCR)、泼尼松(Pred)。其他应用的方案尚有M-BACOD(甲氨蝶呤(MTX)、BLM、柔红霉素(DNR)、环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)、Dex)和EPOCH(依托泊苷(Vp16)、泼尼松(Pred)、长春新碱(VCR)、环磷酰胺(CTX)、柔红霉素(DNR)等。
2.新的治疗方法
因为一线化疗方案对AIDS淋巴瘤病人的疗效差，并且尚无令人满意的二线药物治疗难治或复发的病人，目前人们正在积极寻找更有效的治疗方案。
(1)齐多夫定 (AZT，叠氮胸苷)：与5-氟尿嘧啶和甲氨蝶呤(MTX)合用具有抗增殖活性，齐多夫定(AZT)(2g/m2，第1～3天)与甲氨蝶呤(MTX)(1g/m2，每周1次，共3～6周)合用完全缓解率加部分缓解率达80%，但是副作用较多，无病生存时间短，中位完全缓解持续时间为13～17个月。
(2) 米托胍腙(丙脒腙)：是一个细胞周期非特异的细胞毒药物。它的优点是在高浓度时能通过血-脑脊液屏障而对骨髓抑制较轻。
(3)阿地白介素(白介素-2;IL-2)：在抗反转录病毒治疗的同时，阿地白介素(IL-2)每天小剂量皮下注射，能促进免疫效应细胞如NK、B和T细胞的扩增。主要用于化疗后达完全或部分缓解病人的维持治疗，其疗效有待评价。
(4)单克隆抗体：抗B4(CD19)与多种化疗方案(通常为CHOP或M-BAC0D)联合应用于本病的治疗。此外，抗CD20(表达于95%以上的AIDS相关淋巴瘤)单抗利妥昔单抗(美罗华)治疗本病也在积极的临床试验之中，其疗效有待评价。
预后
尽管初治时完全缓解率可达40%～50%，但是AIDS相关淋巴瘤的总体预后仍然很差。大部分病人的中位生存期小于1年，近半数病人死于淋巴瘤的进展或复发，而其他病人多死于机会性感染或AIDS相关的并发症。但是具有好预后因素的病人长期生存率达30%～50%。
影响预后的因素包括AIDS严重程度和对化疗的反应性。在治疗前提示预后差的因素有：
①年龄大于35岁;
②静脉吸毒;
③临床Ⅲ或Ⅳ期;
④CD4 细胞小于100/μL。一个来自AIDS临床试验组的迄今最大的研究资料显示，有0～1个差因素的病人中位生存期为48周，2.8年的生存率为30%，而相对应地，有3～4个差因素的病人分别为18周和0%。一组用修改后较低剂量的M-BACOD方案治疗42例病人的资料表明46%病人达完全缓解，其中位生存率为15个月，明显高于所有病人的中位生存期6.5个月。
此外，在化疗同时进行HAART可以减少AIDS相关病人的机会性感染，并能改善其预后。HAART的目标是清除血液中的HIV-1负荷。意大利的2个治疗中心的资料显示对HAART的反应性决定了淋巴瘤病人的预后：44例病人总的1年生存率为49%，而对HAART反应好的病人生存率提高至78%，并且其中84%病人取得免疫功能恢复。
获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
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