十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄

十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄是指十二指肠部位在胚胎发育过程中发生障碍，形成十二指肠部的闭锁或狭窄，十二指肠闭锁于孕期体检可发现胎儿肠管积液，生后即出现呕吐、喂养困难，无胎便排出。十二指肠狭窄者因狭窄的程度不同，临床差别很大，轻度可以没有任何表现，严重的狭窄于闭锁近似。
 

隔膜型(30%)：
肠管外形保持连续性，肠腔内有未穿破的隔膜，常为单一，亦可多处同时存在;或隔膜为一膜状的蹼，向梗阻部位的远端脱垂形成风袋状;或于隔膜中央有针尖样小孔，食物通过困难，壶腹部常位于隔膜的后内侧或近，远侧。
盲段型 (30%)：
肠管的连续中断，两盲端完全分离，或仅有纤维索带连接，肠系膜亦有楔形缺损，临床上此型少见。
十二指肠狭窄(30%)：
肠腔粘膜有一环状增生，该处肠管无扩张的功能;也有表现为在壶腹部附近有一缩窄段。
梗阻近端的十二指肠和胃明显扩张，肌层肥厚，肠室间神经丛变性，蠕动功能差，肠闭锁时远端肠管萎瘪细小，肠壁菲薄，肠腔内无气体，肠狭窄时远端肠腔内有空气存在。

有十二指肠闭锁时，孕妇在妊娠早期可能有病毒感染，阴道流血等现象，常有羊水过多征，婴儿出生后数小时即发生频繁呕吐，量多，含有胆汁，如梗阻在壶腹部近端则不含胆汁，没有正常的胎粪排出，或可排出少量白色粘液或油灰样物，但亦可有1～2次少量灰绿色粪便，高度狭窄时的症状与闭锁相似，狭窄程度轻者，间歇性呕吐可出生后数周或数月出现，甚至在几年后开始呕吐，因属于高位梗阻，一般均无腹胀，或仅有轻度上腹部膨隆，胃蠕动波少见，因剧烈呕吐，有明显的脱水，酸碱失衡及电解质紊乱，消瘦和营养不良。

诊断
可作X线直立前后位平片检查，可见左上腹有一宽大液平面，右上腹亦有一液平面，此即为扩张的胃及十二指肠近段，整个腹部其他部位无气体，形成“双气泡征”，此为十二指肠闭锁的典型X线征象，十二指肠狭窄的 平片与闭锁相似，但十二指肠近端扩张较轻，液平略小，余腹可见少量气体，在新生儿肠梗阻时，禁忌作钡餐检查，可引起致死性钡液吸入性肺炎，有时为了与肠旋 转不良作鉴别，可作钡剂灌肠，观察盲肠，升结肠的位置，但实际上并非必要，因腹部平片所见，已可确定诊断，年长儿病史不典型，有十二指肠部分梗阻症状者， 可作吞钡检查，检查后应吸出钡剂。
近年在产前应用超声断层扫描测得腹腔内有两个液性包块，对诊断有一定价值，可为出生后早期手术提供依据。
鉴别诊断
主要与其他能引起呕吐的疾病相鉴别，例如与肠梗阻，肠套叠相鉴别。

十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄西医治疗
术前放置鼻胃管减压，纠正脱水与电解质失衡，适量补充血容量，保暖，给予维生素K和抗生素。
术时必须仔细探查有无其他先天性畸形，如肠旋转不良和环状胰腺，闭锁远端需注入生理盐水使之扩张，顺序检查全部小肠，有无多发性闭锁与狭窄。根据畸形情况选择术式，隔膜型闭锁应用隔膜切除术，作切除时须慎防损伤胆总管入口处。十二指肠近远两端相当接近，或同时有环状胰腺者，可作十二指肠十二指肠吻合术。十二指肠远端闭锁与狭窄可选择十二指肠空肠吻合术，但术后可产生盲端综合征。亦可用十二指肠裁剪法，将扩张段肠管用裁剪法整形吻合，可以早期恢复十二指肠的有效蠕动，提早进食日期，减少并发症。
有人主张胃造瘘可保证胃排空，防止误吸，并可将胃管通过吻合口进入空肠，早日喂养。亦可在空肠放置导管，术后立即灌输营养液，促使康复。
十二指肠闭锁的处理相当困难，疗效至今尚不满意，死亡率在50%左右，预后与确诊时间、畸形程度、多发性闭锁、严重合并畸形、早产儿或低体重儿等因素有关。
十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
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