十二指肠类癌

类癌(carcinoid)是消化道低发性肿瘤，仅占消化道肿瘤的0.4%～1.8%。十二指肠类癌起源于肠道的kultschitzsky细胞(肠嗜铬细胞)，能产生多种胺类激素肽，属神经内分泌肿瘤范畴。肿瘤一般较小，单发或多发，随肿瘤增长可出现恶性肿瘤浸润生长的特征。而十二指肠类癌发病率更低，仅占全胃肠类癌的1.3%，占小肠类癌的5%。十二指肠第2段多见，第1段次之。

发病原因（30%） 本病的发生可能与嗜铬细胞有关。在人体的肾上腺髓质、交感神经节等部位存在嗜铬细胞，具有分泌肾上腺素和去甲肾上腺素等儿茶酚胺类激素。嗜铬细胞瘤即是起源于这些部位的内分泌疾病，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。大多数病例如能及早诊治，可以治愈;但严重者病情凶险，变化多端，且有一部分为恶性肿瘤。
发病机制（25%） 1.好发部位：
Burke等报道99例十二指肠类癌，位于第1段34例，第2段41例，其中15例位于壶腹周围，第3和第4段各2例未记录具体部位，13例肿瘤为多发。
2.病理形态：
(1)大体形态：十二指肠类癌为微黄色硬结状肿瘤，位于黏膜下，肿瘤直径一般不超过2cm。Burke等报道的99例十二指肠类癌，肿瘤直径在O.2～5.0cm，平均1.8cm。
(2)组织形态：显微镜下见类癌细胞呈方形、柱形、多边形或圆形，细胞质内含有嗜酸性颗粒。细胞核小而均匀一致，核分裂象少见。电镜下观察，类癌细胞内含有较大而多形的颗粒。银染色反应阳性。十二指肠类癌的组织学类型通常是腺状、实质性、岛状及少见的小梁状结构的混合型。位于第2段的类癌多数含有大量的沙粒体(Psammoma Bodies)，且主要为腺样结构。免疫组织化学染色常显示肿瘤含有生长抑素、胃泌素等激素，临床上可伴有Zollinger-Ellison综合征或von Recklinghausen病。
3.转移途径：十二指肠类癌一般属于低度恶性肿瘤，生长缓慢，较少转移。类癌可经淋巴或血行转移，亦可穿透浆膜直接浸润至周围组织内。Burke等报道十二指肠类癌21%发生转移，常见转移部位是淋巴结和肝，少数转移至肠系膜和肺。肿瘤浸及肌层，瘤体>2cm及存在分裂象，是发生转移的危险征象。

十二指肠类癌一方面有十二指肠肿瘤的共同表现，如黑便，贫血，消瘦，黄疸或十二指肠梗阻症状;另一方面由于类癌细胞分泌多种具有生物活性的物质，如5-HT，血管舒张素，组胺，前列腺素，生长抑素，胰高糖素，胃泌素等，当这些生物活性物质进入血液循环时，尤其是类癌肝转移时这些生物活性物质直接进入体循环，可出现类癌综合征，表现为发作性面，颈，上肢和躯干上部皮肤潮红和腹泻等，腹泻严重时有脱水，营养不良，哮喘，甚至出现水肿，右心衰竭等。
但应注意的是：个别绒毛管状腺瘤病人也可分泌5-羟色胺(serotonin)，使5-HIAA(5-Hyaroxyindoleacetic acid，5-羟基吲哚乙酸)升高，从而产生中肠(midgut)型类癌征。

1.24h尿5-HIAA测定：尿5-HIAA排出量是目前诊断类癌和判定术后复发的重要依据之一，类癌病人排出量超过正常1～2倍，类癌综合征患者排出量更高。
2.胃肠钡餐造影：可见息肉样充盈缺损，但有时难以与腺癌鉴别。
3.纤维十二指肠镜检查：可在直视下观察到病变的部位，形态和病变的范围，并直接取材活检，行组织病理学检查。
4.B型超声和CT检查 ：主要用于诊断有无肝脏或腹腔淋巴转移灶。
主要依据临床表现，及各项检查等综合分析明确诊断。

十二指肠类癌西医治疗
(一)治疗
本病以手术治疗为主。
1.手术治疗：局部切除适用于直径
2.非手术治疗：
(1)对症治疗：类癌综合征病例可用二甲麦角新碱和可待因控制症状，前者易引起腹膜后纤维化。腹泻难以控制可用对氯苯丙氨酸(parachloropheny lalanine)，4.0g/d，但可能引起肌肉痛和情绪低落。
(2)药物化疗：广泛转移病例可用多柔比星(阿霉素)、氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)、硫酸长春碱(长春花碱)、甲氨蝶呤、环磷酰胺等可有一定疗效。最近研究表明链佐星(链脲霉素)疗效最好，单独用赛庚啶(cypreheptadine)亦有疗效。放疗可缓解骨转移所引起的疼痛，但不能使肿瘤消退。
(二)预后
判断类癌的良恶性不全取决于细胞形态，主要取决于有无转移。一般认为肿瘤转移与其大小有关，肿瘤小于1cm者转移率为2%，1～2cm者转移率为50%，超过2cm者则80%～90%有转移。
十二指肠类癌中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。