十二指肠平滑肌肉瘤

十二指肠平滑肌肉瘤是起源于十二指肠黏膜肌层或固有肌层，或肠壁血管壁的肌层肿瘤，根据其组织学特征，分为平滑肌瘤(leiomyoma)、平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)和上皮样平滑肌瘤(平滑肌母细胞肌瘤leiomyoblastoma)，后者罕见。而平滑肌瘤和平滑肌肉瘤表现无明显差异，大体观难以区别其性质，故临床上常一并讨论。

1.病理分型：
根据十二指肠平滑肌肉瘤的生长方式，病理类型可分为4型：腔外型，腔内型，腔内外型和壁间型，平滑肌肉瘤主要见于腔外型和腔内外型。
2.病理形态：
该瘤多为单发，偶为多发，肉眼观察瘤体为结节状，周界清楚，无纤维包膜，切面呈灰白色，质地细软，肿瘤出血时可形成囊形变，囊腔常有窦道与肠腔相通，镜检可见肿瘤由分化不良的平滑肌细胞组成，瘤细胞为中等密度或为高密度，呈菱形或不规则形，瘤细胞核大而深染，呈异形性和多形性，核分裂象增多是平滑肌肉瘤的标志，半数以上见瘤周侵犯。
3.病理诊断标准：
区分良恶性肿瘤缺乏统一标准，一般认为肿瘤直径大于10cm或已有转移者，可诊断为肉瘤;直径大于8cm，质脆，血供丰富者，肉瘤可能性大，术中快速切片病理检查有时难以正确判定其良，恶性，应以石蜡切片观察核分裂象的数目作为诊断的主要依据，①每个高倍镜视野下核分裂象多于2个则为恶性;②每10个高倍镜视野下核分裂象超过5个为肉瘤;③每25个高倍镜视野下核分裂象为1～5个为低度恶性，多于5个为肉瘤;④镜下有不典型核分裂象，核的多形性和染色深是肉瘤的基本特征;⑤每25个高倍镜视野下核分裂象数≥4个，圆形核超过20%为肉瘤。
4.恶变与转移：
平滑肌瘤能否恶变尚不清楚，以往认为上皮样平滑肌瘤属良性肿瘤，有恶性趋向，现认为此型肿瘤存在良性和恶性两种，恶性较少，后者多向肝转移或腹膜种植，平滑肌肉瘤多向肝转移或腹腔瘤床种植，少有淋巴转移。

十二指肠平滑肌肿瘤所产生的症状，体征与其他十二指肠良，恶性肿瘤相似，但以出血，腹部肿块较为突出，有统计肉瘤的出血发生率约为80%，肌瘤约为50%，可为少量，持续或间歇大出血，出血与否和出血程度与肿瘤大小无直接关系，肿块多在右上腹，表面较光滑，硬或囊性感，活动度差，个别肿块可在右下腹触及。

十二指肠平滑肌肿瘤的临床症状与体征缺乏特异性，尚需胃肠钡餐造影和组织学检查明确诊断。
临床需与胰头癌相鉴别。

十二指肠平滑肌肉瘤西医治疗
(一)治疗 　　
该病一旦确诊，即使肿瘤局部复发，或转移病灶，均应积极手术探查，不应轻易放弃手术机会。力争根治性切除，对于晚期的或复发的病例，只要全身情况和局部解剖条件许可即积极做姑息性切除或其他手术，这样可以延长生存期，有时甚至可以达到意想不到的效果。其手术方案应根据肿瘤大小、生长部位和生长方式决定。局部切除仅适用于十二指肠外侧壁腔外型肌瘤。由于肉瘤术后复发主要是瘤床和腹腔内肿瘤种植，因此，术中避免瘤体包膜破裂是预防复发的关键之一。术毕于瘤床部位可用蒸馏水浸泡和冲洗。胰头十二指肠切除术适用于较大或位于十二指肠乳头周围的肿瘤。 　　
平滑肌肉瘤肝转移病灶的边界较清楚可沿肿块边缘切除。若有多个转移灶局限于一叶，宜于肝叶切除。对不能切除的肝转移灶，可行肝动脉插管和门静脉插管化疗。笔者遇到1例46岁的男性患者，因十二指肠平滑肌肉瘤(约4cm大小直径)同时右肝后叶有一直径5cm的转移灶，而行肉瘤所在十二指肠段的切除以及不规则的右肝后叶切除，术后3年因肿瘤复发，再次行肝肿瘤切除，痊愈出院。 　　
(二)预后 　　
术后易局部复发，累及邻近肠道及腹腔内其他脏器。
十二指肠平滑肌肉瘤中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。