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紫绀-杵状指-肝病综合征

概述
紫绀-杵状指-肝病综合征是指由于血液中还原血红蛋白增多或血中含有异常血红蛋白衍生物格高铁血红蛋白和硫化血红蛋白等人使皮肤和部膜呈现紫蓝色的一种临床表现。发绀可以出现在全身皮肤和我膜,但在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的血循环末梢,如口唇。舌、口腔级膜、鼻尖、颊部、耳垂、甲床等处较易观察到。
病因
病因:
可能为肝脏产生某种异常物质导致肺内动脉脉分流,引起紫绀及杵状指;染料稀释试验可间接提示肺内动静脉分流,并表示肝硬化病情严重,也可能是肝肺综合征的一种表现。
检查
肝硬化患者具有紫绀和杵状指,如能除外心肺疾患即可诊断。男女均可罹患,可见于任何年龄,而以儿童为多见。具有肝硬化的症状和体征,紫绀时可伴有呼吸困难,而后出现杵状指。
诊断
肝硬化患者具有紫绀和杵状指,如能除外心肺疾患即可诊断。
鉴别诊断:
1.水肿伴呼吸困难、紫绀:人体组织间隙有过多的液体积聚时称为水肿。紫绀指嘴唇、指甲颜色紫暗。水肿伴呼吸困难与发绀者提示由于心脏病、脚气病、上腔静脉阻塞综合征所致。
2.紫绀和血缺氧:法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形,在紫绀型先天性心脏病中居首位。四联症最常见的主要临床症状是紫绀和血缺氧。呈现临床症状的时间和轻重程度取决于右心室流出道梗阻的程度和肺循环血流量的多寡。
预防
紫绀-杵状指-肝病综合征西医治疗
主要治疗肝硬变,随门静脉压力下降,紫绀减轻。可以通过贲门周围血管离断术,以及脾静脉-深静脉吻合手术,以降低门静脉压力,减少并发症的出现。但是本类手术有增加肝性脑病的风险,故最好的手术方式为本门周围血管断离。同时可以给予吸氧、保持呼吸道通畅、保肝、维持内环境紊乱等对症支持治疗。
紫绀-杵状指-肝病综合征中医治疗
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