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迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症

概述
迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症又称慢性嗜酸粒细胞性肺炎(chronic eosinophilic pneumonia),发病年龄多为20~50岁。病人可有过敏体质,临床症状轻重不一,可表现无症状仅有胸部X线异常,也可重至发生呼吸衰竭。诊断不及时病程较可迁延较长。常见症状有咳嗽、发热、气急、体重减轻、盗汗、乏力等,少数病人可有咯血。半数以上病人体检可以出现喘鸣,并可听到细湿Up音。
典型的X线表现常有 1.与肺叶或段无关的渗出阴影,主要分布在两肺外侧,呈进展性;2.使用肾上腺皮质激素后渗出灶迅速吸收;3.随着临床症状的反复渗出亦反复出现。外周血嗜酸粒细胞比例在10%~40%之间,血沉显著增快可达100mm/h,支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可高达40%以上,而正常时小于1%,所有以上变化,常可在激素治疗后迅速消退。
病因
寄生虫感染(25%): 病因大致与单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症相似,有人认为它是吕弗琉综合征的一种类型,寄生虫中以钩虫和蛔虫所致者最多见,药物中以呋喃妥因多见。
过敏体质(25%): 其他病因还有球孢子菌病,布鲁杆菌病等,不少病人有过敏体质,但其真正诱因不明。球孢子菌病由粗球孢子菌引起的一种疾病,常表现为急性良性无症状的或自限性的呼吸器官原发性感染;偶尔播散,可在皮肤,皮下组织,淋巴结,骨骼,肝脏,肾脏,脑膜,大脑或其他组织形成局灶性病变。亦称圣华金热或溪谷热。
病理(35%): 间质和肺泡中有密集的嗜酸粒细胞和巨噬细胞浸润,同时伴有少量淋巴细胞和浆细胞,另外,可见Ⅱ型上皮细胞增生,肺泡内蛋白渗出,纤维母细胞增生以及间隔胶原沉着,嗜酸粒细胞也可产生致热原,导致此类病人常有发热症状。
检查
患者中男女比例为1∶2,年龄多为20~50岁,半数病人有过敏体质,症状轻重不一,可仅有胸部X线异常,也可重至发生呼吸衰竭,病程约为1~8月,常见症状有咳嗽,发热,气急,体重减轻,盗汗,乏力等,少数病人可有咯血,半数以上病人体检可以出现喘鸣,并可听到细湿罗音。
诊断
诊断常依靠典型的病史以及X线表现,本病应与肺结核,何杰金病等鉴别,如对诊断有怀疑,应争取肺活检或支气管肺泡灌洗检查,有时也可应用肾上腺皮质激素作诊断性治疗。
本病应与肺结核,何杰金病等鉴别。
预防
迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症西医治疗
不到10%的病人可以自行缓解。肾上腺皮质激素为首选治疗,常用强的松30~40mg/d,用药数小时后即可出现体温下降及一般情况好转,一到两天后气急、喘鸣、咳嗽等症状相继开始好转,X线异常常于用药2天后改善,约在2周内恢复正常,所有临床表现在治疗一月后可完全消失。考虑到此病停药后容易复发,故多主张维持肾上腺皮质激素治疗至6~12个月,也有病人需用药长达数年。维持治疗一般用强的松10mg/d。如喘鸣明显,可加用茶碱类或β2受体激动剂。
迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
(仅供参考,详细请询问医生)

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