脱屑性间质性肺炎

脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitialpneumonitis，DIP)是间质性肺炎一种类型，以肺泡腔弥漫分布巨噬细胞浸润为特征。脱屑性间质性肺炎是一种临床-影像-病理学的诊断，可发生于任何年龄，婴幼儿亦可受累，但以中老年为主，男性高发，几乎是女性的2倍，多见于长期吸烟者。

发病原因 脱屑性间质性肺炎病因不明，目前认为DIP的发生与外源性致病因子吸入和吸烟密切相关，多数学者认为DIP的发生与外源性致病因子侵入肺，引起体内免疫应答有关，长期吸入大量有害性刺激物质与DIP的发生有一定关系。除抗原抗体介导的免疫反应之外，多数学者还认为DIP的发生与长期吸烟有密切关系。但也有报道确诊的DIP患者并无吸烟史和外源性烟尘吸入史。
病理 主要组织学特点如下：
①肺泡腔弥漫分布的均一的肺泡巨噬细胞。
②低倍镜下各个视野的总体外观肺泡巨噬细胞的聚集呈单一均匀性分布，肺结构基本完整。
③肺泡腔内的肺泡巨噬细胞有致密的嗜伊红包浆，含棕黄色色素颗粒。
④肺泡隔轻度增宽，见纤维组织增生和轻度的淋巴浆细胞浸润，偶尔见嗜酸细胞浸润，增生的纤维组织显示同一个分化阶段。无成纤维细胞灶，无纤维蛋白，无坏死，无肺泡腔内机化，很少形成纤维化瘢痕，蜂窝。

症状：大多数患者亚急性起病（数周至数月），但也可急性起病。最常见的症状为进行性加重的活动后气促、呼吸困难，其次为干咳或咳少量黏痰。部分患者可有胸痛，体重减轻，乏力、食欲不振、等表现，偶有自发性气胸。
体征：听诊两肺中下部可闻及吸气末Velcro音，部分患者可见杵状指（趾），发绀。
胸部影像学：X线胸片轻者可无异常表现。大部分主要表现为中下肺为主的磨玻璃影，进一步发展，可表现为以肺底部和近胸膜处的网格影，不规则条索影，而结节影，蜂窝肺和淋巴结肿大少见，多数DIP患者肺容积无明显缩小。
HRCT表现：胸部HRCT主要表现为双肺透亮度减低，见磨玻璃阴影及不规则网格影、条索影，以肺底部及胸膜下明显，磨玻璃阴影中见散在囊状改变。DIP影像学表现无特异性，某些慢性疾病如肺泡蛋白沉着症、过敏性肺炎均可表现为磨玻璃影，需注意鉴别。

诊断
慢性的呼吸困难、干咳、限制性通气功能障碍、肺弥散功能下降，HRCT表现为间质性病变，有慢性吸烟史，可考虑DIP的诊断，但是需要组织病理学证实。DIP是综合了各方面的资料的“临床-影像-病理”诊断，其中病理诊断最重要，病理诊断标本获得最好采用外科肺活检，而气管镜肺活检标本太小，不能诊断DIP。
鉴别诊断
许多与吸烟相关或者不相关的肺部疾病也会出现局部的继发性DIP样反应的病理改变，如硬金属粉尘吸入所致的脱屑型间质性肺炎样反应、UIP、非特异性间质性肺炎、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、慢性肺泡出血、含铁血黄素沉着症、药物相关的间质性肺病、石棉肺、滑石粉肺、HIV感染、阻塞性肺炎等。需要通过详细询问病史，尤其是职业史、吸烟史、既往用药史、过敏史、宠物饲养史、风湿类疾病史、出血性疾病史、家族史，结合临床、影响，及其他辅助检查等，多方面资料进行综合分析，作出诊断。

脱屑性间质性肺炎西医治疗
1.吸烟者首先应该戒烟
2.糖皮质激素使用指征、用量、疗程尚未达成共识，目前对于肺功能明显损害或者疾病进展的患者进行治疗。研究发现71.2% 患者对激素治疗反应良好，10%激素治疗病情稳定，长期使用低剂量激素停用后有复发的报道。
3.对激素治疗无效可尝试免疫抑制剂治疗，但其疗效尚有争议。
脱屑性间质性肺炎中医治疗
中医从扶正与祛邪的角度治疗，把握好疾病过程中痰瘀毒虚的辨证以及充分考虑脏腑辨证，收到一定临床效果。
(仅供参考，详细请询问医生)
预后
预后良好，未有相关治愈率报道，相关报道中5年和10年存活率分别为95.2%和69.6%。大部分患者病情比较稳定，少数患者尽管激素治疗，仍然向肺纤维化进展。