表皮样囊肿

表皮样囊肿，又称为胆脂瘤，又因其洁白如白色珍珠样而称为珍珠瘤。系胚胎期神经管闭合时混入了外胚层成分，逐渐生长所导致肿瘤形成。即残留了皮肤表皮细胞层，上皮组织不断更新脱落角化的细胞，使得囊肿内容物逐渐增多，形成肿瘤。表皮样囊肿是一种可以发生在脊柱或颅内的良性病变。病变可以发生在硬膜内(通常在中线外)或硬膜外(通常在颅顶板障空间内形成)颅内表皮样囊肿占颅内肿瘤的0.2-1.8%。

先天性因素（65%） Love和Kernohan在1936年第一次描述了表皮样囊肿为先天性上皮肿瘤。后来研究证实，该肿瘤是在神经管闭合时含有异位上皮细胞而形成的异常生长。Dia和Walker首先提出此为原胚形成胚胎期中的异常变异，在胚胎发育中的第三至第四周中继发干扰了神经管闭合。
外伤（25%） 因为腰椎穿刺术(lumbar puncture)是神经科临床常用的检查方法之一，对神经系统疾病的诊断和治疗有重要价值、简便易行，亦比较安全;但如适应症掌握不当，则可引起并发症。1954年Choremis注意到腰穿后产生表皮样囊肿，从而支持了外伤起因的学说。

多发群体
表皮样囊肿可发生在各个年龄段，甚至在尸检中可以发现。在位置上可以发生在脊柱或颅内。平均发病年龄35岁，女性患者多见。
疾病症状
根据肿瘤生长部位而出现相应的临床表现。
1、桥小脑表皮样囊肿： 最常见部位，常以三叉神经痛起病(70%)，往往有患侧耳鸣、耳聋，晚期可出现桥小脑角综合征。神经系统查体发现第V，VII，VIII颅神经功能障碍，表现为面部感觉减退、面肌力弱、听力下降和共济失调，少数病人舌咽神经、迷走神经麻痹等，岩骨尖板障内表皮样囊肿也可引起第V、VIII颅神经功能障碍。
2、鞍区表皮样囊肿： 肿瘤位于鞍上所引起的症状与垂体瘤相似，常以视力减退、视野缺损为早期的临床表现，久之可引起视神经萎缩。少数病人出现内分泌障碍，表现为性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足和下丘脑损害症状。肿瘤向前发展可出现额叶症状，向后突入第三脑室可有颅内压增高症状，一般病情进展缓慢。
3、脑实质内表皮样囊肿：大脑、小脑及脑干均可为发病部位。依肿瘤所在部位出现相应的症状。大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及轻偏瘫症状，小脑肿瘤多出现眼震、共济失调等，脑干肿瘤科出现交叉性麻痹，病侧第VI、VII颅神经麻痹和对侧强制性轻偏瘫。4、脑室表皮样囊肿 初期很少用症状，一般多见于侧脑室三角区及颞角，可增长很大，甚至充满脑室，阻塞脑脊液循环而产生颅高压症状，肿瘤发生于三脑室、四脑室者少见。
5、颅骨表皮样囊肿： 可发生在颅骨任何部位，但往往好发于中线或近于中线(额、枕)或在颞骨。在临床上常是偶然发现颅骨表面隆起多年，触之橡胶感，无压痛，也可移动或固定在颅骨上。中线病变接近鼻梁或窦汇的机会很大，当囊肿向颅内扩展可累及大静脉或深入脑组织下面，这具有特殊的重要性。

诊断
根据临床症状及各项检查如头颅X线片、CT、MRI进行诊断。 
鉴别诊断
①畸胎瘤：为混杂有脂肪密度的肿块。
②皮样囊肿：居中线部位，病灶密度较均匀，常低于脑脊液，而且发病率较低。
③蛛网膜囊肿：密度与脑脊液相似，且均匀，常呈圆形或卵圆形，形态较规则，没有见缝就钻的特点。

表皮样囊肿西医治疗
手术治疗
表皮样囊肿宜首选手术治疗。有些肿瘤小而无颅内扩展或感染，仅轻微与周围结构粘连，尤其是第四脑室的表皮样囊肿可望全切。肿瘤与周围组织粘连紧密者完全切除是不明智的，肿瘤的囊壁是有生机部分，肿瘤周围应以面片保护，防止肿瘤碎屑随脑脊液扩散，仔细清除囊肿内容物后，对无粘连的囊壁部位，尽可能广泛切除，用生理盐水反复冲洗，以防术后发生无菌性脑膜炎。颅骨板障内表皮样囊肿，可在长时间保持很小，在颅骨平片上仅是偶然发现，对于生长或有压痛的表皮样囊肿需要切除，一般全切并不困难。
其它疗法
表皮样囊肿恶性变者可行放疗，而良性者对放疗不敏感。
表皮样囊肿中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。 以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。