淋巴管平滑肌瘤

淋巴管平滑肌瘤(LAM)是一种病因未明，由于平滑肌异常增殖导致支气管，淋巴管和小血管阻塞，呈进行性发展的全身性疾病。肺部最易受累，常表现为弥漫性间质性肺疾病，因此常称LAM为淋巴管平滑肌瘤症。本病主要发生在绝经期妇女，临床上常有呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸等表现，典型的胸部影像学可见双肺弥漫分布的薄壁小囊肿。本病尚无满意的治疗方法。糖皮质激素和细胞毒制剂无效。安宫黄体酮每月400mg或每2个月400mg肌肉注射，亦可选每日10~20mg口服，但疗效并不理想。三苯氧胺和黄体酮激素释放激素等也曾用于本病治疗，但效果不能肯定。采用卵巢切除术联合孕激素的治疗方法较单一治疗有肯定的疗效。

内分泌因素（75%） LAM病因不明，许多事实提示本病可能与雌激素有一定关系。初潮之前不发生本病，绝经后也罕见，为数不多的发生绝经后的病例也常有补充雌激素素史。本病妊娠期加重，卵巢切除后后减轻，在表现为肺病变的结节性硬化症的病例中，女性占明显优势，活体组织也证实有雌激素和孕激素受体。
但以抗雌激素治疗，如切除双侧卵巢、放射治疗、黄体酮等治疗，收效并不理想，说明淋巴脉管平滑肌瘤病的发病机制除与雌激素有关外，还有其它重要因素参与。
至于肺间质平滑肌增生引起的肺囊肿形成及类似肺气肿变化原因尚不清楚，有学者认为是由于平滑肌压迫传导气道所致，但有争议。另认为气道内平滑肌增生形成“球-瓣”阻塞效应是引起终末气腔扩张的主要原因。弹力蛋白/α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡，导致弹力纤维的变性可能是引起肺囊肿和肺气肿样变化的主要原因。

1.呼吸困难缓慢进展的呼吸困难是LAM的主要症状。
2.反复自发性气胸，可表现为单侧和双侧，有文献报道，约95%的患者以自发性气胸为首发症状。
3.干咳、较少见的有胸痛、胸腔乳糜渗出，痰中带血和喘鸣。
4.肺外症状有乳糜尿，乳糜心包积液，乳糜腹水。
5.其它：有些患者中可发现子宫纤维瘤或肾血管平滑肌脂肪瘤，肺功能改变：常为阻塞型通气功能障碍和弥散功能障碍。

诊断标准
主要从临床表现(育龄妇女，反复发作气胸史，LAM常伴有腹部改变)+囊状影特征(大小类似，囊外无结，囊内无动脉，囊间正常肺，壁薄，分布较均一)+少间质纤维化表现淋巴管平滑肌瘤。
鉴别诊断
(1)纤维肺泡炎和终末期间质纤维化(蜂窝肺)：其囊性气腔直径为1mm~2.5mm，分布多不规则，壁较厚且伴有不规则小叶间隔增厚，此外尚有肺容积缩小，支扩和结构明显变形，外周胸膜下改变明显。
(2)神经纤维瘤病：此病亦可见囊状气腔，但其分布与LAM不同，囊气腔位于肺尖部伴基底线纹理增强。
(3)支气管扩张：其囊腔沿支气管分布，且壁厚，常有液平，囊状影在肺周围少见，足以与LAM相鉴别。
(4)肺组织细胞增生症X：与LAM相似，但囊状影的同时有多发结节影，结节内见空洞，肺间质呈结节状，网状改变，且结节和囊样病变多位于两肺上叶，无乳糜胸水。
(5)肺气肿：与LAM相仿，鉴别时较难。但肺气肿缺乏小叶间隔增厚，多数囊状低密度区中央可见残留小叶结构，在低密度影之中可见小叶中央动脉;而LAM囊腔大小趋一致性，分布均匀，有明确均匀薄壁，血管影位于囊状影边缘外，且一般无特大囊腔(类似肺大泡样改变)。结合临床病史，年龄，性别有助于鉴别。
(6)结节性硬化症：是一种全身性疾病，当它侵犯肺时，与LAM在影像上病理上有共同之处。有文献报道它可与LAM并存，亦有人认为LAM是结节性硬化症的一种顿挫型。两者肺部表现临床症状均相似，但有作者认为系两种不同的疾病，但从影像学上无法区别，结节性硬化症主要累及血管平滑肌而极少侵犯淋巴管和淋巴结，因此，乳糜胸罕见。此外本病有遗传倾向，肺外多器管病变。

淋巴管平滑肌瘤西医治疗
(1)对症及支持治疗。
(2)激素治疗。
(3)肺移植。
本病尚无满意的治疗方法。糖皮质激素和细胞毒制剂无效。安宫黄体酮每月400mg或每2个月400mg肌肉注射，亦可选每日10~20mg口服，但疗效并不理想。三苯氧胺和黄体酮激素释放激素等也曾用于本病治疗，但效果不能肯定。采用卵巢切除术联合孕激素的治疗方法较单一治疗有肯定的疗效。采用肺移植治疗本病全世界已进行60余例，50%患者可生存3年。移植肺也有再发LAM的报道。本病自然病程呈进行性进展，预后较差，中位数生存期为8~10年，多死于呼吸衰竭，偶有生存20年的病例。在病程晚期，偶可出现急性恶化，妊娠及雌激素可使疾病加重。肺功能和组织病理学可提示预后。肺总量增加和FEV1/FVC降低提示生存期短，组织病理学以囊性变为主比肌型改变为主者预后差。
淋巴管平滑肌瘤中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。 以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。