少突胶质细胞瘤

少突胶质细胞瘤起源于少突胶质细胞，占胶质瘤的5%-10%，占颅内肿瘤的1.3%-4.4%。大多数少突胶质细胞瘤发生于成人，高峰年龄为50～60 岁。德国Dǔsseldort 大学神经病理教研室报道64 例WHOⅡ级少突胶质细胞瘤手术时平均年龄为42.6 岁。大约6%的少突胶质细胞瘤发生于婴儿和儿童，手术时平均年龄幕上肿瘤为10 岁，幕下7.5 岁。男性发病率高于女性，男女之比为1.1～3：1～2。
肿瘤好发于大脑皮质和大脑半球，约50%～65%的肿瘤发生在额部。其他部位依次为颞叶>顶叶>枕叶。小脑、脑干、脊髓和原发性软脑膜的少突胶质细胞瘤也有报道。 肿瘤常其生长缓慢，无包膜，但与正常脑组织界限清楚，以膨胀性生长为主，生长缓慢。钙化发生率高，为50%-80%。出血、囊性变少见。

尽管少突胶质细胞瘤和少突胶质星形细胞瘤是最常见的由化学致癌剂如乙基亚硝基脲和甲基亚硝基脲引起的大鼠中枢神经系统肿瘤之一，但尚无使人信服的证据表明这些物质在人类胶质瘤发生中起到致癌作用。个别少突胶质细胞瘤病例有先前接受放疗的病史，但这些报道在所有少突胶质细胞瘤病例中仅占很小部分。最近报道3/12 例少突胶质细胞瘤存在SV40 病毒序列。另外，2/12例少突胶质细胞瘤BK 和JC病毒阳性。
但其他作者在原发性少突胶质细胞瘤和星形细胞瘤中却检测不出任何JC 病毒序列。这样，病毒在人类少突胶质细胞肿瘤的作用到现在还不清楚。
【组织起源】
少突胶质细胞瘤命名主要根据组织病理学改变，瘤细胞的形态类似正常的少突胶质细胞，但是否真是这种细胞起源的证据有限。目前尚不知道少突胶质细胞瘤是起源于成熟的少突胶质细胞还是成熟的胶质前体细胞的肿瘤性转化。实验研究提示，：在啮齿动物中枢神经系统组织发育过程中，少突胶质细胞的来源之一是双相前体细胞(O2一A 前体)，该细胞可分化成少突胶质细胞或2 型星形细胞。少突胶质细胞瘤和少突胶质星形细胞瘤来自普通前体细胞，即与啮齿O 一2A 前体极相似的人类前体细胞的肿瘤转化，这一假说目前尚未证实。

好发于35-40岁。常见首发症状为局灶性癫痫，局部神经功能障碍则取决于病变部位。晚期常出现颅内高压，还可以出现精神症状。
与星形细胞瘤相似，并与肿瘤部位和其生长特点有密切关系。常见的症状有癫痫，见于52～79%的病人中，为胶质瘤中癫痫发生率最高者，并常为此瘤的首发症状。有被误认为原发性癫痫而延缓治疗多年者，直到出现颅内压增高症状时才被发现。偏瘫和偏感觉障碍约见于1/3的病人中，主要是肿瘤侵犯运动和感觉中枢所引起。精神症状也比较常见，多因两侧额叶受浸所致。颅内压增高出现较晚，除头痛、呕吐外，视力障碍和视乳头水肿者约占1/3。其它随肿瘤部位不同，可出现相应的病灶症状。

诊断要点
少突胶质细胞瘤，根据其生长缓慢、癫痫发生率和肿瘤钙化率高、病变多位于额叶和精神症状常见等特点，临床可以获得初步诊断，但往往与其它胶质细胞瘤，尤其是与星形细胞瘤鉴别困难，需经组织检查才能得到正确鉴别。CT脑扫描、MRI及其它X线检查可确定病变部位及范围。
①节细胞胶质瘤：少见，好发于儿童及青年人，80%发生在30岁以下，发病部位较少突胶质瘤深在。
②低分级星形细胞瘤：位置常稍深在，肿瘤密度偏低，钙化量较少呈点状或斑片状，部分患者瘤周水肿较重。
③脑膜瘤：基底邻贴脑膜或颅骨板，与颅骨呈钝角，局部颅骨可有增生性改变，瘤内钙化多呈沙粒状;增强扫描示肿瘤强化明显。
④血管畸形：CT可显示为高密度，但钙化相对少见且范围较小，常无占位效应。
鉴别诊断
少突胶质细胞瘤的鉴别诊断包括中枢胶质和神经细胞肿瘤，如透明细胞室管膜瘤 、中枢神经细胞瘤和胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)。所有这些肿瘤与少突胶质细胞瘤一样都有细胞大小一致、核圆和胞质透明的少突胶质细胞样细胞(OLC)的组织学特点，这些细胞在电子显微镜下可以区别。做免疫组化染神经特异性标记物神经突触素对区别中枢神经细胞瘤和少突胶质细胞瘤有帮助，但判断神经突触素的阳性结果要仔细，由于少突胶质细胞瘤在灰质弥漫浸润，残余神经纤维会着色，而被误认为是肿瘤着色。几项最新研究报道，典型的少突胶质细胞瘤可被神经标记物灶性染色，包括神经突触素和神经丝蛋白。这种灶性的免疫反应不如神经肿瘤那样强且弥漫，所以与判断预后无关。
少突胶质细胞瘤与透明细胞脑膜瘤鉴别不太困难，透明细胞脑膜瘤肿瘤细胞PAS 染色阳性，免疫组化染色上皮膜抗原(EMA)阳性。间变型少突胶质细胞瘤有时非常像转移(透明细胞)癌，与少突胶质细胞瘤不同，转移癌与周围脑组织分界清，免疫组化染色上皮标记物阳性，如角蛋白和EMA。

少突胶质细胞瘤西医治疗
少突胶质细胞瘤属于低级别胶质瘤。
1、手术治疗：在低级别胶质瘤的处理方法中，外科治疗是必要的，主要目标是进行性组织学诊断、减少肿瘤体积以降低颅内压、改善神经功能损害症状，阻止恶性变和控制癫痫发作。
2、术后立即放疗、只对未完全切除肿瘤的低级别胶质瘤进行放疗、复发或肿瘤继续进展时放疗，都被认为是有效的治疗选择。
预后较好的因素包括手术时患者年轻，肿瘤位于额叶，手术后Karnofsky 分值神经影像学无反差增强，肉眼全部切除肿瘤和肿瘤部分切除病例术后放疗。
少突胶质细胞瘤中医治疗
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