咽部神经鞘膜瘤

概述

咽部神经鞘膜瘤系发于外周颅神经，交感神经及其分支的肿瘤，好发于咽后壁及侧壁，组织学上神经鞘膜瘤可分为神经纤维瘤及神经鞘瘤(雪旺氏病)。本病是常染色体显性遗传病。本病发病缓慢，较小时可无症状，偶然发现或有异物感，明显不适感，继而有吞咽障碍及语音改变，较大肿瘤可有呼吸困难，压迫神经可有疼痛，位于鼻咽者可有听力降低。

病因

主要是常染色体显性遗传病。NF1其致病基因位于常染色体17q11.2。在发病者，此染色体位点缺失，致使患病者不能产生相应的蛋白-神经纤维瘤蛋白。神经纤维瘤蛋白是一种肿瘤抑制因子，通过加快降低原癌基因p21-ras(在细胞内有丝分裂信号转导系统中起主要作用)的活性从而减缓细胞增殖。

检查

本病生长缓慢，较小时可无症状，偶然发现或有异物感，明显不适感，继而有吞咽障碍及语音改变，较大肿瘤可有呼吸困难，压迫神经可有疼痛，位于鼻咽者可有听力降低。查体可见咽后壁，侧壁有圆形隆起，表面有粘膜;肿瘤较大可见软腭膨隆，或超过咽中线，腭弓，扁桃体有推移等，触诊可及一较硬的包块，有时与颅神经行走的方向一致，并有神经受累的体征。

诊断

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。
应注意与神经纤维瘤病，良性混合瘤，畸胎瘤及恶性肿瘤相鉴别，病情进展以及病理检查可资鉴别。

预防

咽部神经鞘膜瘤西医治疗
以手术切除为主，较小的肿瘤可经咽部进行，较大肿瘤可行颈部途径或与咽部途径联合摘除。
咽部神经鞘膜瘤中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。