皮下脂质肉芽肿病

概述

本病又名Rothmann-Makai综合征，1984年首次报告，1928年Makai命名本病为皮下脂质肉芽肿病。本病罕见，主要发生于儿童。有认为其是结节性脂膜炎的一型。结节散在，消退后无萎缩和凹陷，无全身症状。根据病因、临床表现和血常规检查可确诊。本病有自愈倾向，急性发作时治疗方案可参照结节性脂膜炎。

病因

虽有人认为外伤或血管的损伤与本病发病有关，但这可能仅为诱因，其确切的病因尚不清楚，早期的病理改变为脂肪小叶的急性炎症，有脂肪细胞变性坏死，并有嗜中性粒细胞，组织和淋巴细胞的浸润，晚期发生纤维化，由于脂肪细胞大多坏死，组织内可出现大小不一的囊腔，囊壁为结缔组织，内有钙盐沉着。

检查

基本损害为结节或斑块，结节通常为0.5—3cm大小，但大者也可达10—15cm，质较硬，表面皮色呈淡红色或政治家皮色，主观感觉缺如，仅具轻压痛，结节数目不等，散在分布于面部，躯干和四肢，其中以发生于大腿伸侧者更为常见，结节持续6个月至1年后逐渐隐退，且不留萎缩和凹陷，少数病例的结节可持续数年，无发热等全身症状。

诊断

本病诊断明确，无需同其他疾病鉴别。

预防

皮下脂质肉芽肿病西医治疗
本病有自愈倾向，急性发作时治疗方案可参可用如下药物治疗：纤维蛋白溶解药、氯化奎宁、硫唑嘌呤、环磷酰胺等有一定疗效。在急性炎症期或有高热等情况下，糖皮质激素如泼尼松每天40—60mg和非甾体抗炎药有明显效果。
皮下脂质肉芽肿病中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。