纤维瘤病

纤维瘤病是来源于纤维组织的肿瘤，发病率为软组织良性肿瘤的1.37％。肿瘤可发生在身体任何部位的大肌肉，以腹壁的腹直肌及其邻近肌肉的腱膜最为常见，好发于妊娠期和妊娠后期。腹壁外者则多见于男性，好发于肩胛部，股部和臀部。根据发病年龄和部位的不同主要包括幼年性纤维瘤病、颈纤维瘤病、婴幼儿纤维瘤病、婴幼儿肌纤维瘤病、脂肪纤维瘤病等。发病年龄多在30～50岁，儿童和青少年也不少见。

纤维瘤病为来源于肌肉，腱膜，筋膜而富于胶原成分的纤维组织肿瘤，病理形成为良性或低度恶性，但肿瘤无包膜，呈浸润性生长，有明显的恶性生物学行为，就是顽固多次复发，但极少远处转移，复发率为25～57%，复发时间多在术后1月～1年，甚至可达10年以上，所以这类肿瘤又称侵袭性纤维瘤病，多次复发，可致病变累及范围更加广泛，而出现不可抑制的生长，侵犯重要器官而危及生命。
镜下见肿瘤含有丰富的胶原纤维，病变无包膜，与周围组织无界限，有时将周围组织包括在病变中，核分裂罕见，毛细血管及脂肪细胞较少见，少数复发病例可出现纤维肉瘤的形态变化。

1.肿瘤位于深部组织，无明显自觉症状或稍有不适感，生长缓慢，形状不规则或呈椭圆形，其长径与受累肌纤维方向一致，肿瘤的大小与病程长短有关，直径从数厘米到十几厘米，肿瘤周界不清，表面光滑，无压痛，质坚韧如橡皮，与侵犯肌肉的纵向较固定，而横向稍能移动，与皮肤无粘连，巨大肿瘤可影响活动和压迫神经。
2.镜下见肿瘤含有丰富的胶原纤维，病变无包膜，与周围组织无界限，有时将周围组织包括在病变中，核分裂罕见，毛细血管及脂肪细胞较少见，少数复发病例可出现纤维肉瘤的形态变化。

肿瘤位于深部组织，无明显自觉症状或稍有不适感，生长缓慢，形状不规则或呈椭圆形，其长径与受累肌纤维方向一致，肿瘤的大小与病程长短有关，直径从数厘米到十几厘米，肿瘤周界不清，表面光滑，无压痛，质坚韧如橡皮，与侵犯肌肉的纵向较固定，而横向稍能移动，与皮肤无粘连，巨大肿瘤可影响活动和压迫神经。

纤维瘤病西医治疗
主要是外科手术广泛切除。放射治疗和应用激素在个别病例可抑制肿瘤生长，但一般认为不能作为主要的治疗手段，可作为无法手术者的姑息治疗。
㈠手术要点：本症虽具有多次复发的恶性生物学行为，但手术广泛彻底的切除，可杜绝复发。
1.术中冰冻切片检查：大多数病人术前虽已拟诊为本病，但主要根据术中冰冻切片证实。
2.必须广泛切除：切除范围必须有一定的广度及深度。应该包括肿瘤周围3～5cm的正常皮肤，肌肉、肌腱等组织及其深面一定的正常组织。如肿瘤侵及骨膜或腹膜，应一并切除。如肿瘤包绕着重要的血管和神经，应作锐分离，必要时可作血管移植。严重掌握截肢及半骨盆截肢的适应症。 　　
3.必须掌握组织移植的治疗手段：肿瘤广泛切除，常造成局部软组织的缺损及重要组织裸露，必须应用组织移植修复局部。反之，只有掌握了组织移植的治疗手段，方能为肿瘤手术根治创造条件。
㈡修复方法：纤维瘤病广泛切除后，常有肌肉缺损或大血管神经裸露，骨、关节的外露及软骨组织缺损，局部肌皮瓣或肌瓣的修复最为理想。其优点为：
①血运丰富，易成活。
②操作简便。
③立即一次修复缺损。
④抗感染力强。
⑤组织丰厚，可为良好的衬垫，可起缓冲的作用。
⑥旋转弧度较大，便于各方向的转移，若形成岛状肌皮瓣，可达180o的转位。兹将好好部位手术后缺损的肌皮瓣修复方法分述如下：
1.臀部肿块根治术后，常有坐骨神经裸露，髂骨外露，均需较厚的组织修复，可采用阔筋膜张肌皮瓣进行立即转移，其营养血管为旋股外侧动脉的横文，从肌肉的上中1/3交界处进入肌皮瓣。肌皮瓣长宽比例可达15×35～40cm，供区一期缝合。 　
2.股内侧肿块根治术后，较深的软组织缺损或大血管的暴露时，也可采用阔筋膜张肌骨皮瓣修复。
3.股外侧肿块术后，可应用股薄肌肌皮瓣修复，其血管蒂为旋股内侧动脉或股深动脉的分支，从肌肉的上1/3进入该瓣，长宽比例为6×24cm，供区一期缝合。
4.窝部肿块切除后，常有动静脉及?神经的外露，时有肿物包绕血管神经束，如能锐性分离神经，钝性分离血管，则肢体就能保留。可应用对侧的腓肠肌内侧头肌皮瓣转移，交腿姿势固定。其血管蒂为?动脉在膝关节水平分出的腓肠内侧血管，自该肌上极进入肌肉，皮瓣长宽比例可达8×25cm。供区植皮消灭创面。 　　
5.肩胛部好发于大于圆肌肿块切除后，应用下斜方肌岛状皮瓣修复，其营养血管为颈横动脉浅支的降支，皮瓣长宽比例可达10×15cm。供区一期缝合。
6.腹壁肿物切除术后，网织物修补（Nylon Teflon、Dacron、Polyglactin等），皮肤缺损少，可直接拉拢缝合；缺损过多，可应用对侧腹壁浅岛状皮瓣修复，加压包扎。
纤维瘤病中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。