原发性纵隔肿瘤

原发性纵隔肿瘤（primary mediastinal tumor）包括位于纵隔内各种组织和结构所产生的肿瘤和囊肿，原发性纵隔肿瘤以胸腺瘤最为常见，其次为神经源性肿瘤和畸胎瘤：其他如囊肿，胸内甲状腺，支气管囊肿相对少见。这些肿瘤多数为良性，但有恶变可能。

本病为一种先天性肿瘤，主要是由于胚胎时期发育异常所引起，对本病的病因病理分析如下：
[病理]
(一)上纵隔肿瘤最常见的是胸腺瘤和胸内甲状腺瘤。
纵隔位于胸廓的中央，上自胸腔入口，下达膈肌，左右以纵隔胸膜，前后以胸骨和胸椎为界，胸骨角水平以上的区域称为上纵隔，心包前称为前纵隔，心包所在处称为中纵隔，心包脊柱之间称为后纵隔。
1.胸腺瘤多位于前上纵隔或前中纵隔，约占原发性纵隔肿瘤的1/4～1/5，男女发病相等，30%为恶性，30%为良性，40%为潜在或低度恶性，良性者常无症状，偶在X线检查时发现，若肿瘤体积较小，密度较淡，紧贴于胸骨后，X线检查颇难发现，胸腺瘤多邻接升主动脉，故可有明显的传导性搏动，按组织学特点可分为淋巴细胞型，上皮网状细胞型，上皮细胞和淋巴细胞混合型等，常见的上皮细胞和淋巴细胞占优势的良性胸腺瘤，若手术切除不彻底，有复发和浸润转移之可能，术后应给于放射治疗，恶性胸腺瘤易侵犯周围组织，可发生程度不等的胸骨后疼痛和气急，晚期患者可产生血管，神经受压的症状，如上腔静脉阻塞综合征，隔肌麻痹，声音嘶哑等，约10%～75%胸腺瘤患者可有重症肌无力的症状，但重症肌无力患者仅有15%～20%有胸腺的病变，切除肿瘤后约2/3患者的重症肌无力症状得到改善，少数患者可发生再生障碍性贫血，皮质醇增多症，红斑狼疮，γ-球蛋白缺乏症和特发性肉芽肿性心肌炎，X线检查，在前上纵隔见到圆形或椭圆形块影，良性者轮廓清楚光滑，包膜完整，并常有囊性变：恶性者轮廓粗糙不规则，可伴有胸膜反应，胸腺瘤手术切除效果良好。
2.胸内甲状腺肿包括先天性迷走甲状腺和后天性胸骨后甲状腺，前者少见，为胚胎期残留在纵隔内的甲状腺组织，发育成甲状腺瘤，完全位于胸内，无一定位置，后者为颈部甲状腺沿胸骨后伸入前上纵隔，多数位于气管旁前方，少数在气管后方，胸内甲状腺肿大多数为良性，个别病例可为腺癌，肿块牵引或压迫气管，可有刺激性咳嗽，气急等，这些症状可能在仰卧或头颈转向侧位时加重，胸骨或脊柱受压可出现胸闷，背痛，偶可出现甲状腺功能亢进症状，出现剧烈咳嗽，咯血，声音嘶哑时，应考虑到恶性甲状腺肿的可能，约有半数病人可在颈部摸到结节样甲状腺肿，X线检查可见到前上纵隔块影，呈椭圆形或梭形，轮廓清晰，多数偏向纵隔一侧，也向两侧膨出，在平片上如见到钙化的肿瘤，具有诊断的价值，多数病例有气管受压移位和肿瘤阴影随吞咽向上移动的征象。
(二)前纵隔肿瘤生长在前纵隔的肿瘤以畸胎样瘤较为常见，可发生于任何年龄，但半数病例症状出现在20～40岁之间，组织学上均是胚胎发生的异常或畸形，畸胎样瘤可分成二型：
1.皮样囊肿是含液体的囊肿，囊内有起源于外胚层的皮肤，毛发，牙齿等，常为单房，也有双房或多房，囊壁为纤维组织构成，内壁被覆多层鳞状上皮。
2.畸胎瘤为一种实质性混合瘤，由外，中，内三胚层组织构成，内有软骨，平滑肌，支气管，肠粘膜，神经血管等成分，畸胎瘤恶变倾向较皮样囊肿大，常可变为表皮样癌或腺癌，文献报道386例畸胎瘤，其中14.2%呈恶变，上海中山医院10例畸胎瘤中2例为恶性，体积小者，常无症状，多在X线检查中发现，若瘤体增大压迫邻近器官，则可产生相应器官的压迫症状，如上腔静脉受压，可发生上腔静脉综合征;喉返神经受压，则发生声音嘶哑;压迫气管，可发生气急，患者仰卧时气急加剧，囊肿向支气管溃破，可咳出含毛发，皮脂的胶性液，胶性液吸入肺内，可发生类脂性肺炎和类脂性肉芽肿，囊肿有继发感染时，可出现发热和周身毒性症状，囊肿若在短期内迅速增大，应想到恶变，继发感染或瘤体出血的可能，化脓性囊肿破入胸腔或心包时，可发生脓胸或心包积液。

纵隔位于胸廓的中央，上自胸腔入口，睛达膈肌，左右以纵隔胸膜，前后以胸骨和胸椎为界，胸骨角水平以上的区域称为纵隔，心包前称为前纵隔，心包所在处称为中纵隔，心包脊柱之间称为后纵隔，常见的纵隔肿瘤各有其好发部位，这是临床诊断有参考意义。
（一）上纵隔肿瘤：最常见的是胸腺瘤和胸内甲状腺瘤。
1.胸腺瘤：多位于前上纵隔或前中纵隔，约占原发性纵隔肿瘤的1/4～1/5，男女发病相等，30%为恶性，30%为良性，40%为潜在或低度恶性，良性者常无症状，偶在X线检查时发现，若肿瘤体积较小，密度较快，紧贴于胸骨后，X线检查颇难发现，胸腺瘤多邻接升主动脉，故可有明显的传导性搏动，按组织学特点可分为淋巴细胞型，上皮网状细胞型，上皮细胞和淋巴细胞混合型等，常见的上皮细胞和淋巴细胞占优质的良性胸腺瘤，若手术切除不彻底，有复发和浸润转移之可能，上海中山医院报告12例胸腺瘤，手术时5例已有明显恶变，故胸腺瘤可认为是低度恶性肿瘤，术后应给于放射治疗，恶性胸腺瘤易侵犯周围组织，可发生程度不等的胸骨后疼痛和气急，晚期患者可产生血管，神经受压的症状，如上腔静脉阻塞综合征，膈肌麻痹，声音嘶哑等，约10%～75%胸腺瘤患者可有重症肌无力的症状，但重症肌无力患者仅有15%～20%有胸腺的病变，切除肿瘤后约2/3患者的重症肌无力症状得到改善，少数患者可发生再生障碍性贫血，皮质醇增多症，红斑狼疮，γ-球蛋白缺乏症和特发性肉芽肿性比肌炎，X线检查，在前上纵隔见到圆形或椭圆形块影，良性者轮廓清楚光滑，包膜完整，并常有囊性变：恶性者轮廓粗糙不规则，可伴有胸膜反应，胸腺瘤手术切除果良好，Legg分析51例胸腺瘤手术疗效，有局部浸润者5年生存率为23%，无浸润者5年生存率达80%，上海胸科医院报告207例胸腺瘤术后5年生存率为59.7%，10年生存率43.4%。
2.胸内甲状腺肿：包括先天性迷走甲状腺和后天性胸骨后甲状腺，前者少见，为胚胎期残留在纵隔内的甲状朱组织，发育成甲状腺瘤，完全位于胸内，无一定位置，后者为颈部甲状腺沿胸骨后伸入前上纵隔，多数位于气管旁前方，少数在气管后方，胸内甲状腺肿大多数为良性，个别病例可为腺癌，肿块牵引或压迫气管，可有刺激性咳嗽，气急等，这些症状可能在抑卧或头颈转向侧位时加重，胸肌或脊柱受压可出现胸闷，背痛，偶可出现甲状腺功能亢进症状，出现剧烈咳嗽，咯血，声音嘶哑时，应考虑到恶性甲状腺肿的可能，约有半数病人可在颈部摸到结节样甲状腺肿，X线检查可见到前上纵隔块影，呈椭圆形或梭形，轮廓清晰，多数偏向纵隔一侧，也向两侧膨出，在平片上如见到钙化的肿瘤，具有诊断的价值，多数病例有气管受压移位和肿瘤阴影随吞咽向上移动的征象。
（二）前纵隔肿瘤
生长在前纵隔的肿瘤以畸胎样瘤较为常见，可发于于任何年龄，但半数病例症状出现在20～40岁之间，组织学上昀是胚胎发生的异常或畸形，畸胎样瘤可分成二型：
1.皮样囊肿
是含液体的囊肿，囊内有起源于外胚层的皮肤，毛发，牙齿等，常为单房，也有双房或多房，囊壁为纤维组织构成，内壁被覆多层鳞状上皮。
2.畸胎病
为一种实质性混合瘤，由外，中，内三胚层组织构成，内有软骨，平滑肌，支气管，胸粘膜，神经血管等成分，畸胎瘤恶变倾向较皮样囊肿大，常可变为表性样癌或腺癌，文献报道386例畸胎瘤，其中14.2%呈恶变，上海中山医院10畸胎瘤中2例为恶性，体积小者，常无症状，多在X线检查中发现，若交瘤体增大压迫邻近器官，则可产生相应器官的压迫症状，如上腔静脉受压，可发生上腔静脉综合征；喉返神经受压，则：生声音嘶哑；压迫气管，可发生气急，患者仰卧时气气加剧，囊肿向支气管溃破，可咳出含毛发，皮脂的胶性液，胶性液吸入肺内，可发生尖脂性肺炎和类脂性肉芽肿，囊肿有继发感染时，可出现发热和周身毒性症状，囊肿若在短期内迅速增大，应想到恶变，继发感染或瘤体出血的可能，化脓性囊肿破入胸腔或心包时，可发生脓胸或心包积液。
X线检查囊肿位于前纵隔，心脏主主动脉弓交接处，少数位置较高，接近前上纵隔，也可位于前下纵隔，多向一侧纵隔凸出，少数可向两侧膨出，巨大者可凸入后纵隔，甚至占满一侧胸腔，多呈圆形或椭圆形，边缘清楚，囊壁钙化较常见，有时可见特征时的牙齿和碎骨阴影。
（三）中纵隔肿瘤
极大多数是是淋巴系统肿瘤，常见的有何杰金病，网状细胞肉瘤，淋巴肉瘤等，多以中纵隔淋巴结肿大为特征，但也可侵入肺组织形成浸润性病变，本病病程短，症状进展快，常伴有周身淋巴结肿大，不规则发热，肝脾肿大，贫血等，X线检查示肿大淋巴结位于气管两旁及两侧肺门，明显肿大的淋巴结可融合成块，密度均匀，可有大分叶，但无钙化，支气管常腾空而起变窄。
（四）后纵隔肿瘤
几乎皆是神经源性肿瘤，可原发于脊髓神经，肋间神经，交感神经节和迷走神经，可为良性和恶性，良性者有神经鞘瘤，神经纤维瘤和神经节瘤；恶性者有恶性神经鞘瘤和神经纤维肉瘤，电镜检查发现神经鞘瘤与神经纤维肉瘤的超微结构类似，但胶原含有所不同，极大多数神经源性肿瘤位于后纵隔脊柱旁沟内，有时也可位于纵隔，多数有被膜，X线征象为光滑，圆形的孤立性肿块，巨大的肿块迫使肋间隙增宽或椎间孔增大，有时肿瘤呈哑铃伸进椎间孔，侵入脊椎管，引起脊髓压迫症状，神经纤维多见于青壮年，通常无症状，肿瘤较大可产生压迫症状，如肩胛间或后背部疼痛，气急等。
（五）支气管囊肿
可发生在纵隔的任何部位，多半位于气管，支气管旁或支气管隆变附近，支气管囊肿多属先天性，来自气管的迷芽，多见于10岁以下儿童，通常无症状，若与支气管或胸膜相通，则形成瘘管，继发感染时则有咳嗽，咯血，脓痰，甚至发生脓胸，X线检查在中纵隔的上中部，气管或大支气管附近，呈现圆形或椭圆形，密度均匀，边界清晰的块状阴影，呈分叶或钙叶，若囊肿与支气管相通，可见到液平面。 

纵隔肿瘤的诊断主要靠胸部影像学检查。在诊断纵隔肿瘤时，除判断纵隔肿块外，还须鉴别良性或恶性。一般说来，良性肿瘤生长缓慢，除了与附近结构产生粘连外，多数肿瘤边缘清楚、光滑而完整，特别是囊性者，多呈圆形或卵圆形。而恶性肿瘤则有明显的分叶状轮廓，当肿瘤突破包膜时，其轮廓常模糊不清，或呈毛糙不齐现象。两侧纵隔同时增大，有骨质破坏的多为纵隔恶性肿瘤。神经源性良性肿瘤虽可引起邻近骨质压迫性损害。动态胸部影像学检查有助于鉴别诊断良性和恶性纵隔肿瘤，增加快的肿瘤多属恶性肿瘤。长期存在的原属良性肿瘤疑有恶性变者，不经组织学检查，不易最后确定诊断。如经小剂量放射治疗后肿瘤阴影缩小者，很可能是恶性肿瘤，特别是恶性淋巴瘤。颈部或锁骨上肿大淋巴结的活体组织检查，有助于诊断。

原发性纵隔肿瘤西医治疗
病灶局限的恶性淋巴瘤，可作放射治疗。病灶广泛者，可进行化学疗法。
其他纵隔肿瘤的治疗方法主要为手术切除。有些纵隔如畸胎瘤、神经纤维瘤、胸腺瘤有恶变可能，术后应辅以放疗或化疗。
原发性纵隔肿瘤中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。