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患者提问

白塞氏病造成心脏血管受累怎么办?

岁5年前因患葡萄膜炎,慢性前列腺炎等疾病被医生诊断为白塞氏病的并发症,现发现心脏血管也受累。
提问时间:2020-04-22
医生回复
  • 韩晓艳
    韩晓艳 主治医师
    三甲山东第一医科大学第二附属医院 口腔科

    白塞(Behcet)病是一原因不明的以细小血管炎为病理基础的慢性进行性发展和损害,反复发作为特征的多系统损害疾病.口腔,皮肤,生殖器,眼和关节为常发病部位,病情一般较轻;

    心和大血管,消化道与神经系统等为少发病部位,病情一般较重.临床表现多样,其预后与受累脏器有关.指导意见心脏损害较少,有报告约6%,临床表现有心律失常和心音改变等.解剖发现以心脏肥大为多见,较少的有心内膜炎,心包积液,心肌纤维化,主动脉瓣关闭不全,二尖瓣狭窄,三尖瓣纤维化,主动脉硬化和全心炎等.全身各部中等以至大的动,静脉均可发病,并静脉多于动脉,有时动,静脉同时发病.大血管发病以男性为主,发病时间较神经系统为早,年龄亦较低(平均28.36岁).静脉损害发生率一般为10%~46%.基本病变是血栓性静脉炎和静脉血栓形成,偶有食道静脉曲张者.浅和深静脉可以同时或分别发病,在30例静脉损害中浅静脉占70%.常见的是下或上肢浅表性游走性血栓性静脉炎,下肢深静脉血栓形成以及下或上腔静脉闭塞等.下腔静脉发病多于上腔静脉.浅静脉发病者常伴发严重眼底病变,下腔静脉患者可伴发小腿溃疡,也有发展成BuddChiari综合征.动脉损害的发生率一般为1.5%~2.2%.发病以青壮年男性为主.通常是在Behcet病未得到控制情况下发生,故其出现较晚.基本病变是动脉炎,在此基础上引起血栓形成,管腔狭窄,动脉扩张和动脉瘤.84例动脉损害中,发生动脉瘤者24例,动脉闭塞者17例.动脉瘤主要发生在腹,下肢,胸和颈部的大动脉,较少的是脑,冠状,肺,肾等动脉;

    闭塞的动脉主要是锁骨下,肺,颈总,股,胫和桡动脉.全身中至大的动脉均可发病,可限于一处,也可以同时或先后在几条动脉上发生.在动脉闭塞和动脉瘤等病变基础上,依发生部位,血管大小,损害类型和发生缓急等不同而引起不同的临床症状和体征.其中特别值得重视的是由滋养血管病变后破坏动脉中膜所形成的假性动脉瘤,呈单发性或者是几个聚集在一起,由于其发展较快,易破裂出血而致死亡.在浅部动脉瘤容易发现,但深部则较困难,故对Behcet病人所出现的无痛性,搏动性肿块应引起重视;

    另外,在动脉瘤切除后,如病情仍在活动,有再在其他部位发生动脉瘤之可能。

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