有关髓母细胞瘤

髓母细胞瘤是一种儿童后颅凹的恶性肿瘤.发病率约占小儿颅内肿瘤的15％-20％.生后十年的发病率最高.好发部位是小脑蚓部及第4脑室并因此在疾病早期可导致梗阻性脑积水.髓母细胞瘤是颅内恶性程度比较高的肿瘤之一其高度恶性表现在三个方面：1）生长及其迅速；

2）手术不易全部切除；3）肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向.常见的症状为：头痛恶心呕吐躯体及4肢共济失调另外还可能有复视面瘫强迫头位等症状.病理：肉眼：肿瘤灰红色或粉红色境界清楚但程浸润性生长质软而脆切面为实性也可呈现细颗粒结构.镜下：本瘤突出特点是肿瘤细胞非常密集往往呈现圆形椭圆形长椭圆形和胡箩卜形.细胞浆极少大多数细胞几乎看不到胞浆而显示裸核外形.核染质非常丰富着色及浓.鉴别：需要与第4脑室室管膜瘤小脑星形细胞瘤颅内炎症等鉴别治疗：首选为手术切除加术后放化疗.手术后死亡率1979-1989年肿瘤全切及近全切除死亡率就已经降到2.2%.预后：随着几年来临床医学和基础研究的不断发展髓母细胞瘤的预后得到不断改善.目前多数统计5年存活率均在30％以上最高统计达到80％.髓母细胞瘤的预后与多种因素有关.目前认为手术切除肿瘤的程度与预后密切相关.全切除可明显改善预后.1990年左右国内某医院做随访：共计196例其中1年内死亡者占随诊总数的43％5年以上仍生存者为16.3％10年存活率仅为4％.我们推测5年存活率较低可能与部分患儿术后未能进一步行充分的放化疗有关.生存超过10年的多为手术作到肿瘤全切或近全切除的病例.生存期在5年以上者能正常上学或参加工作无复发症状.综上所述影响预后的因素是多方面的无疑彻底切除病灶术后辅以放化疗可能会大大延长髓母细胞瘤患儿的生存期。