遗传性出血性毛细血管扩张症如何治疗？

这是一种遗传性的血管畸形疾病，常染色体显性遗传．两性均可发病．症状，体征和诊断体检时发现在面部，唇部，口鼻粘膜，手指和脚趾尖端出现特有的从红色到紫色不等的毛细血管扩张，即可作出诊断．类似的蹭可能存在于胃肠道粘膜上，从而导致胃肠道出血．有些病人也可能有反复大量鼻出血的病史．有些病人可能兼有肺动静脉瘘(参见第212节动静脉瘘)．动静脉瘘造成自右向左分流(短路，引起呼吸困难，乏力，发绀或红细胞增多症．由于感染或非感染栓子所引起的临床表现，首先可能出现脑脓肿，暂时性缺血或卒中．脑或脊髓动静脉瘘可发生于某些家族，表现为蛛网膜下腔出血，癫痫或偏瘫．若有肺动静脉瘘家族史，在青春期进行肺CT或脑MRI检查，将有助于诊断．大多数病人的化验检查除缺铁性贫血外，通常都正常．治疗大多患者无特殊治疗方法．对可接触到的毛细血管扩张蹭(如经内镜进入鼻或消化道)施行激光摘除术，动静脉瘘可行外科切除或栓塞疗法．需反复输血者，使用乙肝疫苗免疫预防亦是必要的．大多病人需长期使用铁剂以补充粘膜反复出血所丧失的铁，某些患者需消化道外补铁．