小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症

尚无特效治疗部分病人可有一段时间全无症状这段时间内不需要治疗但应注意避免过劳和防治感染禁服阿司匹林等药物以减少血红蛋白尿的发作1.溶血的治疗在急性溶血发作时用泼尼松1～2mg/(kgd)治疗可减轻溶血至少需服药2周以上疗效出现后可给小剂量0.3～0.5mg/(kgd)维持维生素E有稳定红细胞膜和防止溶血作用火罐网每天肌注100mg或口服100mg/次3次/d经3～4周后溶血现象减轻、红细胞和血红蛋白增高2.贫血的治疗(1)输血：贫血明显者可输血但不宜输全血这是因为全血中的白细胞能激活补体促进溶血此外血浆中的ABO凝集素也可能破坏病人的补体敏感红细胞一般可输入经生理盐水洗涤3次的红细胞输入红细胞不仅可纠正贫血而且还可间接抑制造血使骨髓减少产生补体敏感的红细胞从而减轻溶血(2)雄激素的使用：有刺激红细胞生成作用降搜索可用氟甲睾酮(氟羟甲基睾丸酮)剂量为1～2mg/(kgd)产生疗效后用小剂量维持(10～30mg/d)也可用丙酸睾酮但在治疗前和治疗中应检查肝功能本采能有肝功能损害应予注意(3)补铁：如有缺铁可补铁但应注意铁剂可诱发溶血这可能与铁剂刺激骨髓产生对补体敏感的红细胞而致溶血加速有关补铁宜用小剂量铁剂降搜索有人主张在给铁剂治疗前先输血以抑制红细胞的生成可防止溶血加重3.骨髓移植有较好的疗效为根治本病提供了新手段目前正在进一步研究中4.基因治疗随着对PNH异常基因的认识使用基因治疗PNH有可能成为一种新的疗法目前处于研究阶段5.其他此外每次用6%右旋糖酐10～20ml/kg静脉滴注有暂时减轻溶血作用并发急性血栓形成时火罐网可用溶栓剂(如链激酶、尿激酶等)治疗一旦转安可用肝素治疗之后可用抗凝剂华法林衍生物或双香豆素治疗脾切除无效