大动脉炎是一种以中膜损害为主的非特异性全动脉炎动脉全层呈弥漫性不规则增厚和纤维化增厚的内膜向腔内增生引起动脉的狭窄和阻塞。治疗方案及原则
1、约20%是自限性的在发现时疾病已稳定对这类病人如无合并症可随访观察对发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在应有效地控制感染对防止病情的发展可能有一定的意义高度怀疑有结核菌感染者应同时抗结核治疗
2、肾上腺皮质激素激素对本病活动仍是主要的治疗药物及时用药可有效改善症状缓解病情一般口服泼尼松每日1mg/kg早晨顿服或分次服用维持3~4周后逐渐减量每10~15天减总量的5%~10%以血沉和C-反应蛋白下降趋于正常为减量的指标剂量减至每日5mg~10mg时应长期维持一段时间如用常规剂量泼尼松无效可改用其他剂型危重者甚至可大剂量静脉冲击治疗但要注意激素引起的库欣综合征、易感染、继发高血压、糖尿病、精神症状和胃肠道出血等不良反应长期使用要防止骨质疏松
3、免疫抑制剂单纯肾上腺皮质激素疗效欠佳、或为增加疗效和减少激素用量可用免疫抑制剂最常用的药物为:环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨喋呤危重患者环磷酰胺和硫唑嘌呤每日2mg~3mg/Kg环磷酰胺可冲击治疗每4周0.5~1.0g/M2体表面积每周甲氨喋呤5mg~25mg静脉、肌肉注射和口服均可新一代的免疫抑制剂如:环孢霉素A、骁悉、来氟米特等尚无临床大样本报道疗效有待证实严重病例会危机生命和造成降的重大危害现多认为大动脉炎一经诊断应积极早日开始免疫抑制剂与激素的联合治疗法即使临床缓解免疫抑制剂维持使用仍应持续较长时间要注意药物不良反应
4、扩血管抗凝改善血循环使用扩血管、抗凝药物支持治疗能部分改善因血管狭窄较明显病人的一些临床症状如:地巴唑20mg每日3次;妥拉唑林25mg~50mg、阿司匹林75mg~100mg每日1次双嘧达莫(潘生订25mg每日3次等对血压高的病人应积极控制血压
5、经皮腔内血管成形术为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等获得较好的疗效
6、外科手术治疗手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血 〃1)单侧或双侧颈动脉狭窄引起的脑部严重缺血或视力明显障碍者可行主动脉及颈动脉人工血管重建术、内膜血栓摘除术或颈部交感神经切除术 〃2)胸或腹主动脉严重狭窄者可行人工血管重建术 〃3)单侧或双侧肾动脉狭窄者可行肾脏自身移植术或血管重建术患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术 〃4)颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作者可行颈动脉体摘除术及颈动脉窦神经切除术 〃5)冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术 预后本病慢性进行性血管蹭受累后的动脉由于侧支循环形成丰富故大多数患者预后好可参加轻工作预后主要撒于高血压的程度及脑供血情况其并发症有脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死主动脉瓣关闭不全、失明等
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