小脑性共济失调是以小脑性共济失调为主要症状的常染色体显性遗传性疾病,病理改变以小脑、脊髓、脑干变性为主,临床主要特征为小脑性共济失调,可伴有构音障碍、震颤、锥体束征以及痴呆等。
共济失调患者常表现为行走不稳,步态蹒跚,动作不灵活,行走时两腿分得很宽,成年发病者,步行时不能直线。同时伴有剪刀步伐,身体前倾或左右摇晃,易摔倒,走小路或不平坦的路时,行走不稳更明显,更易摔倒。
随着病情的发展,患者甚至会出现卧床不能起的症状。
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