小儿先天性巨结肠

先天性巨结肠（Hirschsprung′sdiscase）又称肠管无神经节细胞症(Agangliono-sis)．由于hirschsprung将其详细描述，所以通常称之为赫尔施普龙病（hirschsprungs-Disease），是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠这肥厚，扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形．治疗原则：1．新生儿，婴儿一般情况差，症状严重，合并小肠结肠炎或严重先天性畸形，宜暂行肠造瘘．待一般情况改善，约6～12个月后再行根治手术．2．患儿一般情况良好，若诊断明确，医院设备完善，麻醉及外科医师技术熟练，为减轻家长负担亦可一期根治术．3．患儿一般情况尚好，可先采用保守疗法．非手术疗法：适用于新生儿，儿童局限性和短段巨结肠．1．灌肠疗法协助排粪和排气，减轻患儿腹胀和呕吐，以保证正常吃奶，维持患儿逐渐长大，再根据症状轻重考虑手术．灌肠方法是用24—26号肛管插过痉挛肠段，排气后再注入50ml盐水，保留肛管；

按摩腹部，使气和粪便尽量通过肛管排空．2．扩张直肠和肛管：每天一次，每次30分钟．扩肛器从小号到大号．3．耳针及穴位封闭疗法：针刺耳穴肾，交感，皮质下，直肠下段等穴位，每天一次，每次30分钟；

穴位封闭：肾俞穴注射人参注射液，大肠俞穴注射新斯的明；或两者交替，每天一次．4．内服中药：常用的有补气助阳药，如党参，生黄芪，巴戟天，枳实，厚朴；

行气攻下药，如郁李仁，牵牛子，厚朴，枳壳；益气养血，润燥行气化瘀药，如党参，当归，生地，熟地，肉苁蓉，厚朴，枳实，桃仁，红花．手术疗法：1．结肠造口术：适于对保守疗法观察一段时间无效，而且症状逐渐加重的婴儿．多数学者主张在结肠造瘘较好，因该处造瘘可以保留最大的结肠吸收面积．而且第二次根治手术时，关瘘根治手术可一次完成．2．根治术：要求手术创伤小，安全性大，减少或不破坏盆腔神经丛，术后不影响排粪及生殖能力．适用于6个月以上的婴儿及低位节段性痉挛巨结肠．常用的手术方法有：①结肠与直肠黏膜剥离肌鞘内拖出法：进入腹腔后，在膀胱顶的水平，切断结肠，剥离直肠肛管的黏膜和皮肤，然后切除蹭段结肠和直肠(注意将缺乏神经节细胞的肠段全部切除，包括痉挛段，移行段及扩张段，将剩余的结肠充分游离后，套人直肠肌鞘内，缝合结肠四周．多余的结肠拖出，下端与肛门上端的直肠缝合固定．并先将直肠肌鞘后壁连同直肠内括约肌一起纵形切开，可以减少腹胀和术后结肠炎等并发症的发生，术后直肠鞘内留置导尿管引流，可以避免肌鞘内脓肿发生；

②结肠切除，直肠后结肠拖出术(Duhamel手术：沿直肠膀胱凹陷的腹膜反折处切开直肠两侧腹膜，直肠前壁不切开，在耻骨连合上缘2．Ocm处切断直肠，并在直肠后正中，钝性分离骶前筋膜与直肠固有筋膜鞘，直至会阴部皮下，扩肛后在肛门后方沿皮肤和黏膜交界处切开肛门之后半部，接着将准备好的结肠，由肛门后切口拖出，结肠的后壁缘与肛管齿线切口的下缘缝合，直肠前壁与结肠前壁用一全齿血管钳，放入肛管及直肠内3．0～4．Ocm夹死，1周后肠壁坏死脱落而使两管相通，新直肠腔形成．