先天性睾丸发育不全的原因主要有：
1、内分泌异常，促性腺激素分泌不足，影响了睾丸的发育，造成睾丸发育不全，例如卡尔曼综合征。
2、染色体异常，例如克氏综合征。
3、解剖异常，胚胎时血液供应障碍或者睾丸下降时发生精索扭曲，导致的睾丸发育不全。
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