蕈样肉芽肿,属于皮肤T细胞淋巴瘤的一种。是原发性皮肤T细胞淋巴瘤中最常见的类型。其特征是经过斑片期、斑块期最后发展为肿瘤期,或是其他具有相似临床经过的临床病理变异型。早期蕈样肉芽肿主张采用皮肤局部治疗,系统性化疗仅用于进展期伴有淋巴结或内脏受累的蕈样肉芽肿患者。
1.早期和斑块期主要选用局部外用化疗药物,如氮芥,或光疗,如PUVA或窄波UVB;
2.肿瘤期患者可加用氨甲喋呤或CHOP方案全身化疗;3口服维甲酸类药物可作为各期的辅助治疗;还有组蛋白乙酰化酶抑制剂Vorinostat,IL-2受体靶向的细胞毒融合蛋白等。此病早期治疗存活率较高,到晚期存活率明显降低。
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