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大人得地中海贫血症状咋样

提问时间:2020-04-29
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  • 赵宇
    赵宇 副主任医师
    三甲齐齐哈尔中医院 中医科

    轻型患者无症状或轻度贫血脾不大或轻度大病程经过良好能存活至老年本病易被忽略多在重型患者家族调查时被发现中间型多于幼童期出现症状其临床表现介于轻型和重型之间中度贫血脾脏轻或中度大黄疽可有可无骨骼改变较轻实验室检查:外周血象和骨髓象的改变如重型红细胞渗透脆性减低HbF含量约为0.40~0.80HbA2含量正常或增高。

    中间型又称血红蛋白H病此型临床表现差异较大出现贫血的时间和贫血轻重不一大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽;

    年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血甚至发生溶血危象实验室检查:外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫;

    红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常出生时血液中含有约0.25HbBart's及少量HbH;

    随年龄增长HbH逐渐取代HbBart's其含量约为0.024~0.44包涵体生成试验阳性

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