红细胞增多症是指单位容积血液中红细胞数量及血红蛋白量高于参考值高限。针对继发性获得性红细胞增多症,治疗主要从病因入手。针对真性红细胞增多症,治疗主要目标是避免和减少血栓事件,其次是避免和延缓疾病进展至骨髓纤维化和急性白血病,因此,通常采用的治疗措施如下:
1.长期小剂量阿司匹林口服可以显著减少血栓事件发生。
2.静脉放血既可以迅速降低血红蛋白水平,又可以能减少长期病患进展至骨髓纤维化和急性白血病。
3.细胞抑制性治疗长期口服羟基脲是最常用的方法,干扰素也可以单独或者联合使用。
4.JAK2抑制剂由于真性红细胞增多症的发病与JAK2通路的活化密切相关,因此近年来针对该通路设计研究的靶向性治疗药物获得巨大成功,其中最先上市的Ruxolitinib在临床研究中显示出良好疗效,不仅使血红蛋白水平显著下降,而且明显改善患者的生活质量,降低血栓事件风险,从而使患者获得更长的生存时间。
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